Notice médicament

information medicament

RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral

À quoi sert ce médicament ?

RAVICTI contient la substance active « phénylbutyrate de glycérol », qui est utilisée pour traiter six « troubles du cycle de l’urée » (UCD) connus chez les adultes et les enfants. Ces UCD comprennent

des carences en certaines enzymes hépatiques comme en carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase

(ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome de l’hyperornithinémie- hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH).

RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire à teneur réduite en protéines et, dans certains cas, à

un régime alimentaire comportant des compléments comme des acides aminés essentiels (aganine, citrulline, compléments caloriques sans protéines).

À propos des troubles du cycle de l’urée

• Au cours des troubles du cycle de l’urée, l’organisme est incapable d’éliminer l’azote issu des protéines que nous mangeons.

• Normalement, l’organisme transforme l’excédent d’azote issus des protéines en un déchet

appelé « ammoniaque ». Le foie élimine alors l’ammoniaque du corps grâce à un cycle appelé « cycle de l’urée ».

• Dans les troubles du cycle de l’urée, le corps n’est pas capable de produire suffisamment d’enzymes hépatiques nécessaires à l’élimination de l’excédent d’azote.

• Cela entraîne une accumulation d’ammoniaque dans le corps. Si l’ammoniaque n’est pas

éliminée du corps, cela peut provoquer des lésions au cerveau entraînant une diminution de la conscience voire un coma.

• Les troubles du cycle de l’urée sont rares.

Comment RAVICTI fonctionne

RAVICTI aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, ce qui réduit la quantité d’ammoniaque dans votre corps.

Que contient ce médicament ?

glycérol (phénylbutyrate de)

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

Vous devez suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines pendant le traitement par RAVICTI.

• Ce régime sera établi personnellement pour vous par votre médecin et votre diététicien.

• Vous devez suivre scrupuleusement ce régime.

• Vous devrez peut-être prendre des compléments à base d’acides aminés.

• Il pourra être nécessaire de suivre un traitement et un régime alimentaire à vie, à moins de bénéficier d’une transplantation hépatique réussie.

Quelle quantité prendre

Votre médecin vous dira quelle quantité de RAVICTI vous devez prendre chaque jour.

• Votre dose quotidienne dépendra de votre taille et de votre poids, de la quantité de protéines que vous mangez et de la nature de votre trouble du cycle de l’urée.

• Votre médecin vous donnera peut-être une dose plus faible si vous avez des problèmes au niveau des reins ou du foie.

• Vous devrez faire régulièrement des analyses du sang afin que votre médecin puisse déterminer la dose qui vous convient.

• Votre médecin pourra vous demander de prendre RAVICTI plus de 3 fois par jour. Chez les

jeunes enfants, cela pourrait être 4 à 6 fois par jour. Il doit y avoir un intervalle d’au moins 3 heures entre chaque prise.

• par la bouche

• par un tube qui traverse votre abdomen pour aller dans l’estomac – appelé « sonde de gastrostomie »

• par un tube qui passe par votre nez pour aller dans l’estomac – appelé « sonde nasogastrique »

Prenez RAVICTI par la bouche sauf instruction contraire de votre médecin.

RAVICTI et les repas

Prenez RAVICTI avec un repas ou tout de suite après. Ce médicament doit être donné aux jeunes enfants pendant qu’ils mangent ou tout de suite après.

Comment mesurer la dose

• Utilisez une seringue pour administration orale pour mesurer votre dose.

• Vous devez disposer du flacon de RAVICTI et d’une seringue d’administration orale pour prendre le volume correct de RAVICTI.

1. Ouvrez le flacon de RAVICTI en enfonçant le bouchon tout en tournant vers la gauche.

2. Insérez l’embout de la seringue pour administration orale dans le connecteur intégré du flacon.

3. Inversez le flacon avec la seringue pour administration orale toujours insérée.

4. Remplissez la seringue pour administration orale en tirant sur le piston jusqu’à ce que la seringue se remplisse de la quantité de RAVICTI liquide que votre médecin vous a prescrit.

    - Remarque : si possible, utilisez la seringue pour administration orale dont la taille en ml est la plus proche de la dose recommandée (mais pas de plus petite taille ; par

exemple, si la dose est de 0,8 ml, utilisez une seringue pour administration orale de 1 ml).

5. Tapotez la seringue pour administration orale pour en éliminer les bulles d’air, en vous assurant d’avoir la quantité correcte de liquide.

6. Avalez le liquide contenu dans la seringue pour administration orale, ou reliez la seringue pour administration orale à une sonde de gastrostomie ou à une sonde nasogastrique.

Liste des effets indésirables possibles :

Abdomen gonfléDouleur abdominaleTroubles de l'appétitConstipationDiarrhéeSensation vertigineuseIndigestionPerte d'énergieGazMal de têteHémorragie utérine dysfonctionnelleMal au coeurNerveux/nerveuseTrouble de la peauTremblementVomiOedème périphériqueALT augmentéeASATEfforts de vomissementOdeur de peau anormaleTrou anionique basHumeur basseGêne dans la boucheAcnéAversion alimentaireVitamine D