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RAVICTI 1,1 g/ml, liquide oral

À quoi sert ce médicament ?

RAVICTI contient la substance active « phénylbutyrate de glycérol », qui est utilisée pour traiter six « troubles du cycle de l’urée » (UCD) connus chez les adultes et les enfants. Ces UCD comprennent des carences en certaines enzymes hépatiques comme en carbamoyl-phosphate synthétase I (CPS), ornithine carbamoyltransférase (OTC), argininosuccinate synthétase (ASS), argininosuccinate lyase(ASL), arginase I (ARG) et carence en ornithine translocase syndrome de l’hyperornithinémie- hyperammoniémie-homocitrullinurie (HHH).

RAVICTI doit être associé à un régime alimentaire à teneur réduite en protéines et, dans certains cas, à un régime alimentaire comportant des compléments comme des acides aminés essentiels (aganine, citrulline, compléments caloriques sans protéines).

À propos des troubles du cycle de l’urée

• Au cours des troubles du cycle de l’urée, l’organisme est incapable d’éliminer l’azote issu des

protéines que nous mangeons.

• Normalement, l’organisme transforme l’excédent d’azote issus des protéines en un déchet

appelé « ammoniaque ». Le foie élimine alors l’ammoniaque du corps grâce à un cycle appelé « cycle de l’urée ».

• Dans les troubles du cycle de l’urée, le corps n’est pas capable de produire suffisamment

d’enzymes hépatiques nécessaires à l’élimination de l’excédent d’azote.

• Cela entraîne une accumulation d’ammoniaque dans le corps. Si l’ammoniaque n’est pas

éliminée du corps, cela peut provoquer des lésions au cerveau entraînant une diminution de la conscience voire un coma.

• Les troubles du cycle de l’urée sont rares.

Comment RAVICTI fonctionne

RAVICTI aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, ce qui réduit la quantité d’ammoniaque dans votre corps.

Que contient ce médicament ?

glycérol (phénylbutyrate de)

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin.

Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

Vous devez suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines pendant le traitement par phénylbutyrate de glycérol.

• Ce régime sera établi personnellement pour vous par votre médecin et votre diététicien.

• Vous devez suivre scrupuleusement ce régime.

• Vous devrez peut-être prendre des compléments à base d’acides aminés.

• Il pourra être nécessaire de suivre un traitement et un régime alimentaire à vie, à moins de

bénéficier d’une transplantation hépatique réussie.

Quelle quantité prendre

Votre médecin vous dira quelle quantité de RAVICTI vous devez prendre chaque jour.

• Votre dose quotidienne dépendra de votre taille et de votre poids, de la quantité de protéines que

vous mangez et de la nature de votre trouble du cycle de l’urée.

• Votre médecin vous donnera peut-être une dose plus faible si vous avez des problèmes au

niveau des reins ou du foie.

• Vous devrez faire régulièrement des analyses du sang afin que votre médecin puisse déterminer

la dose qui vous convient.

• Votre médecin pourra vous demander de prendre RAVICTI plus de 3 fois par jour. Chez les

jeunes enfants, cela pourrait être 4 à 6 fois par jour. Il doit y avoir un intervalle d’au moins 3 heures entre chaque prise.

Comment prendre ce médicament

Votre médecin vous dira comment prendre RAVICTI liquide oral. Vous pouvez le prendre des manières suivantes :

• par la bouche

• par un tube qui traverse votre abdomen pour aller dans l’estomac – appelé « sonde de

gastrostomie »

• par un tube qui passe par votre nez pour aller dans l’estomac – appelé « sonde nasogastrique »

Prenez RAVICTI par la bouche sauf instruction contraire de votre médecin.

RAVICTI et les repas

Prenez RAVICTI avec un repas ou tout de suite après. Ce médicament doit être donné aux jeunes enfants pendant qu’ils mangent ou tout de suite après.

Comment mesurer la dose

• Utilisez une seringue pour administration orale pour mesurer votre dose.

Si vous avez pris plus de RAVICTI que vous n’auriez dû

Si vous prenez une quantité excessive de ce médicament, consultez un médecin.

Si vous oubliez de prendre RAVICTI

Si vous oubliez une dose, prenez la dose oubliée dès que vous vous en souvenez. Cependant, chez l’adulte, si vous devez prendre votre prochaine dose dans moins de 2 heures, ne prenez pas la dose oubliée et prenez la dose suivante normalement.

Chez l’enfant : si la dose suivante doit être administrée dans moins de 30 minutes, ne prenez pas la dose oubliée et administrez la prochaine dose normalement.

• Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Si vous arrêtez de prendre RAVICTI

Vous devrez prendre ce médicament et suivre un régime alimentaire spécial faible en protéines toute votre vie. N’arrêtez pas de prendre le phénylbutyrate de glycérol sans en parler d’abord avec votre médecin.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables suivants peuvent se produire avec ce médicament :

Fréquent : peut affecter jusqu’à 1 personne sur 10 • ballonnements ou maux d’estomac, constipation, diarrhée, brûlures d’estomac, gaz,

sang, de faibles taux d’un type de globule blanc (« lymphocytes ») ou de faibles taux de vitamine D

Peu fréquent : peut affecter jusqu’à 1 personne sur 100 • sécheresse buccale, éructation, maux ou gêne au niveau de l’estomac, changements de vos selles

Les effets indésirables :

Abdomen gonfléDouleur abdominaleTroubles de l'appétitConstipationDiarrhéeSensation vertigineuseIndigestionPerte d'énergieGazMal de têteHémorragie utérine dysfonctionnelleMal au coeurNerveux/nerveuseTrouble de la peauTremblementVomiOedème périphériqueALT augmentéeASATAppétit augmentéEfforts de vomissementOdeur de peau anormaleTrou anionique basHumeur basseGêne dans la boucheAcnéAversion alimentaireVitamine D