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MYOZYME 50 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Myozyme est utilisé dans le traitement des adultes, enfants et adolescents de tous âges ayant un diagnostic confirmé de maladie de Pompe.

Les personnes atteintes de la maladie de Pompe présentent de faibles niveaux d’une enzyme appelée alpha-glucosidase. Cette enzyme aide l’organisme à contrôler les niveaux de glycogène (un type de glucide). Le glycogène fournit de l’énergie à l’organisme ; mais ses niveaux de glycogène peuvent devenir trop élevés chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe.

Myozyme contient une enzyme artificielle appelée alpha alglucosidase – cette enzyme peut se substituer à l’enzyme naturelle qui est en quantité insuffisante chez les personnes atteintes de la maladie de Pompe.

Que contient ce médicament ?

alglucosidase alfa

Comment le prendre ?

Myozyme vous sera administré sous la supervision d’un médecin expérimenté dans le traitement de la maladie de Pompe.

La dose administrée est basée sur votre poids. La posologie recommandée de Myozyme est de 20 mg par kg de poids corporel administrés toutes les 2 semaines.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

La posologie recommandée de Myozyme est identique chez l’adulte, l’enfant et l’adolescent.

Instructions pour un bon usage

Myozyme est administré au moyen d’un système de goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse). Le médicament est fourni sous la forme d’une poudre qui doit être mélangée à de l’eau stérile avant l’administration.

Si vous avez pris plus de Myozyme que vous n’auriez dû

Il n’existe aucune expérience concernant le surdosage de Myozyme.

Si vous oubliez de prendre Myozyme

Si vous avez oublié une perfusion, veuillez prendre contact avec votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables se manifestent principalement lors de l’administration du médicament ou peu après (« réactions associées à la perfusion »). Certains effets secondaires associés à la perfusion sont graves ou mettent en jeu le pronostic vital. Des réactions pouvant mettre en jeu le pronostic vital, incluant des réactions allergiques généralisées très sévères et un choc anaphylactique, ont été rapportées chez certains patients. Les symptômes de ces réactions comprennent une pression artérielle basse, une fréquence cardiaque très rapide, des difficultés respiratoires, des vomissements, un œdème du visage, des lèvres ou de la langue, des éruptions urticariennes ou un rash. Des effets secondaires liés à la perfusion sont apparus chez certains patients sous la forme de symptômes pseudo-grippaux qui ont persisté quelques jours après la fin de la perfusion.

Par conséquent, si vous venez à manifester une telle réaction, vous devez en informer immédiatement votre médecin . Ce dernier pourrait être amené à vous prescrire une prémédication enprévention d’une éventuelle réaction allergique (par ex., des anti-histaminiques et/ou des corticostéroïdes) ou pour faire baisser la fièvre (antipyrétiques).

Très fréquent : pouvant affecter plus de 1 patient sur 10

• Urticaire

• Eruption sur la peau • Accélération du rythme cardiaque

• Bouffées de chaleur (visage)

• Fièvre • Toux • Augmentation du rythme respiratoire

• Vomissements • Faible taux d’oxygène dans le sang

Fréquent : pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10

• Pâleur • Pression artérielle augmentée

• Coloration bleutée de la peau • Frissons • Agitation

• Tremblements • Maux de tête

• Picotements • Douleur ou réaction locale au site de perfusion

• Sensations vertigineuses • Irritabilité

• Démangeaisons de la peau • Haut-le-cœur • Œdème du visage, gonflement de la gorge ou gonflement simultané et sévère du visage, de la

gorge et de la langue résultant d’une réaction allergique grave

• Gonflement des bras et des jambes • Nausées • Gêne thoracique

• Sensation de gêne dans la gorge • Diarrhée • Fatigue • Douleurs musculaires

• Contractions musculaires • Lésions ulcéreuses sévères de la peau

• Rougeurs sur la peau

Fréquence indéterminée : la fréquence ne peut pas être estimée à partir des données disponibles

• Œdème autour des yeux

• Bruits respiratoires anormaux, y compris sifflement • Difficultés respiratoires (y compris essoufflement)

• Refroidissement des extrémités (par ex., les mains et les pieds) • Pression artérielle basse

• Rétrécissement des vaisseaux sanguins entraînant un ralentissement de la circulation sanguine • Constriction soudaine des bronches empêchant l’entrée et la sortie d’air dans les poumons

(bronchospasme) • Sensation de chaleur

• Augmentation de la sudation • Larmoiements • Peau marbrée

• Impatiences • Respiration sifflante

• Diminution du rythme cardiaque • Arrêt cardiaque • Douleur dans la poitrine (non cardiaque)

• Inflammation de l’œil et la paupière • Douleur abdominale

• Douleur articulaire • Arrêt temporaire ou soudain de la respiration

• Perte de protéines dans les urines • Syndrome néphrotique : œdème des membres inférieurs, œdème généralisé et perte de protéines

dans les urines

• Gonflement et épaississement de la peau au niveau du site de perfusion en cas de diffusion du

produit en dehors des vaisseaux sanguins

Déclaration des effets secondaires

Les effets indésirables :

Urticaire géanteTouxCyanoseDiarrhéeSensation vertigineuseFièvreRougeurs du visageHyperhidroseAllergieHypertensionIrritableMal au coeurNerveux/nerveusePâleurParesthésieDémangeaisonsTrouble de la peauSpasmesAccélération cardiaqueTachycardie supraventriculaireTremblementPeau rougeUrticaireVomiFrissonsAgitationOedème périphériqueMal musculaireSecousse musculaireTaux respiratoire augmentéEfforts de vomissementGêne thoraciqueSensation de gorge serréePapulePA élevéeSaturation en oxygène basseAffections respiratoires NCA