Notice médicament

information medicament

LAMZEDE 10 mg, poudre pour solution pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Lamzede contient une substance active appelée velmanase alfa, qui appartient à un groupe de médicaments connus sous le nom de traitements enzymatiques substitutifs. Il est utilisé pour traiter les

patients présentant une forme légère à modérée d’alpha-mannosidose. Il est administré pour traiter les symptômes non neurologiques de la maladie.

L’alpha-mannosidose est une maladie génétique rare due au manque d’une enzyme appelée alpha-mannosidase, laquelle est nécessaire pour décomposer certains sucres (appelés

« oligosaccharides riches en mannose ») dans le corps. Lorsque cette enzyme est absente ou ne fonctionne pas correctement, ces sucres s’accumulent dans les cellules provoquant les signes et

symptômes de la maladie. Les manifestations typiques de la maladie comprennent un facies caractéristique, un retard mental, des difficultés à contrôler les mouvements, des problèmes d’audition

et des difficultés à parler, des infections fréquentes, des problèmes osseux, des douleurs et une faiblesse musculaires.

La velmanase alfa vise à remplacer l’enzyme absente chez les patients atteints d’alpha-mannosidose. Cela peut améliorer les symptômes de la maladie.

Que contient ce médicament ?

velmanase alfa

Comment le prendre ?

Ce médicament doit être utilisé exclusivement sous la surveillance d’un médecin expérimenté dans le

traitement de l’alpha-mannosidose ou d’autres maladies similaires et doit être impérativement administré par un professionnel de santé.

Posologie

La dose recommandée de Lamzede est de 1 mg/kg de poids corporelle, administré une fois par semaine.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

Lamzede peut être administré aux enfants et aux adolescents à la même dose et la même fréquence que chez l’adulte.

Administration

Lamzede est fourni dans un flacon sous la forme d’une poudre pour perfusion qui sera reconstituée à l’aide d’eau pour préparations injectables avant d’être administrée. Une fois reconstitué, le médicament sera administré à l’aide d’une pompe à perfusion (goutte-à-goutte) dans une veine sur une durée d’au moins 50 minutes sous la surveillance de votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde. La plupart des effets indésirables surviennent

pendant la perfusion ou peu de temps après (« réaction liée à la perfusion », voir rubrique 2, Avertissements et précautions).

Pendant le traitement par Lamzede, vous pourriez ressentir certains des effets suivants :

Effets indésirables graves

cutanées localisées ou étendues, des sensations vertigineuses, des difficultés à respirer, des douleurs dans la poitrine, des frissons, de la fièvre, des symptômes gastro-intestinaux de type

nausées, vomissements, diarrhée ou douleurs intestinales, un gonflement de la gorge, du visage, des lèvres ou de la langue)

Si vous ressentez un effet indésirable de ce type, informez-en immédiatement votre médecin.

Autres effets indésirables

Déclaration des effets secondaires

tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleArticulation douloureuseMal de dosConfusCyanoseDiarrhéeSensation vertigineuseHémorragie nasalePerte d'énergieFièvreInflammation de l'estomacMal de têteHyperhidroseAllergieAlpha-mannosidoseMal au coeurNerveux/nerveuseDouleur d'un membreIntoxicationTrouble de la peauA perdu connaissanceTremblementA perdu connaissanceUrticaireVomiPoids augmentéFrissonsOeil inflammatoireOedème de la paupièreArticulation rigideSe sent très malMal musculaireAppétit augmentéDouleur abdominale hauteIrritation des yeuxGain pondéral anormalRéaction de type anaphylactiqueDifficulté à s'endormirFréquence cardiaque basseComportement psychotiqueAffections oculaires NCADouleur au site du cathéterAffections respiratoires NCAMal de tête lié à une interventionInsuffisance rénale aiguëSensation de chaudLésion