BENEFIX 500 UI, poudre et solvant pour solution injectable

À quoi sert ce médicament ?

BeneFIX est un produit injectable; il s’agit d’un facteur IX de la coagulation qui est produit par la technologie de l’ADN recombinant. La substance active dans BeneFIX s’appelle nonacog alpha. Les

personnes atteintes d'hémophilie B ne possèdent pas assez de facteur IX pour contrôler le saignement. BeneFIX se substitue au facteur IX chez les hémophiles B, ce qui permet la coagulation de leur sang.

BeneFIX est produit par technique de recombinaison génétique (préparée en laboratoire), plutôt qu’isolé à partir de donneurs de sang normaux (facteur IX humain).

BeneFIX est indiqué dans le traitement et la prévention des épisodes hémorragiques chez les patients atteints d’hémophilie B (déficit congénital en facteur IX) dans tous les groupes d'âge.

Que contient ce médicament ?

nonacog alfa

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

Votre médecin vous indiquera la dose de BeneFIX que vous devez recevoir. Cette dose et la durée du

traitement dépendront de vos propres besoins de traitement substitutif en facteur IX et de la vitesse à laquelle votre organisme consomme le facteur IX, ce qui sera vérifié régulièrement. Il pourra y avoir

une différence dans la dose que vous recevez si vous passez d’une préparation de facteur IX dérivée du plasma à BeneFIX.

Votre médecin peut décider de modifier les doses de BeneFIX que vous devez recevoir lors de votre traitement.

Reconstitution et administration

Les procédures ci-dessous sont fournies en tant que lignes directrices pour la reconstitution et

l’administration de BeneFIX. Les patients doivent suivre les procédures spécifiques de ponction veineuse indiquées par leur médecin.

BeneFIX est administré par perfusion intraveineuse (IV) après reconstitution de la poudre pour injection avec le solvant fourni en seringue préremplie (solution de chlorure de sodium [sel]).

Lavez-vous toujours les mains avant de réaliser les procédures suivantes. Une technique aseptique (ce qui signifie propre et sans germe) doit être utilisée au cours de la procédure de reconstitution.

Reconstitution :

BeneFIX sera administré par perfusion intraveineuse (IV) après reconstitution avec un solvant stérile pour injection.

1. Amenez les flacons de poudre de BeneFIX et la seringue préremplie de solvant à température ambiante.

2. Enlevez la capsule en plastique du flacon de BeneFIX afin d’exposer la partie centrale du bouchon en caoutchouc.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Hypersensibilité/réactions allergiques

Des réactions d'hypersensibilité de type allergique sont possibles avec BeneFIX. Ces réactions peuvent inclure un œdème du visage ou de la gorge, une sensation de brûlure et de picotement au site de

perfusion, des frissons, des bouffées de chaleur, des démangeaisons, un mal de tête, une urticaire, une baisse de la pression artérielle, une léthargie, des nausées, une agitation, un pouls rapide, une

oppression thoracique, des fourmillements, des vomissements, une respiration sifflante). Dans certains cas, ces réactions ont évolué vers une hypersensibilité généralisée sévère. Les réactions allergiques

peuvent se produire avec le développement d’un inhibiteur anti-facteur IX (voir également « Avertissements et précautions »).

Ces réactions peuvent menacer le pronostic vital. Si des réactions d’allergie ou d'allergie généralisée apparaissent,

arrêtez immédiatement la perfusion et contactez immédiatement votre médecin ou adressez-vous à un service d'urgences

. Le traitement dépendra de la nature et de la gravité des effets indésirables (voir aussi « Avertissements et précautions »).

Développement d’inhibiteur

Les patients atteints d’hémophilie B peuvent développer des anticorps neutralisants (inhibiteurs) dirigés contre le facteur IX. Si de tels inhibiteurs apparaissent, un signe peut-être une augmentation de

la quantité de BeneFIX généralement requise pour traiter un saignement et un saignement continu après traitement. Dans ce cas, il est recommandé de contacter un centre spécialisé en hémophilie.

Votre médecin peut vouloir vous surveiller pour le développement d'inhibiteurs (voir aussi « Avertissements et précautions »).

L’apparition d’un syndrome néphrotique après induction d’une tolérance immune avec de fortes doses de facteur IX dérivé de plasma a été rapportée chez des patients atteints d’hémophilie B avec un

inhibiteur anti-facteur IX et des antécédents de réactions allergiques (voir aussi « Avertissements et précautions »).

Événements thrombotiques

BeneFIX peut augmenter le risque de thrombose (caillots sanguins anormaux) dans votre corps si vous avez des facteurs de risque de développer des caillots sanguins, incluant un cathéter veineux. Des cas

sévères de formation de caillots, incluant des caillots sanguins mettant en jeu le pronostic vital chez des bébés gravement malades recevant BeneFIX en perfusion continue avec un cathéter veineux

central, ont été rapportés. Des cas de thrombophlébite périphérique (douleur et rougeur des veines) et de thrombose veineuse profonde (caillots sanguins dans les extrémités) ont également été rapportés.

Dans la majorité des cas, BeneFIX était administré en perfusion continue, ce qui n’est pas le mode d’administration recommandé.

Effets indésirables très fréquentspouvant affecter plus de 1 personne sur 10

Mal de tête

Toux

Fièvre

Effets indésirables fréquentspouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10

Réactions d’hypersensibilité/allergie

Sensations vertigineuses, modification du goût

Douleur et rougeur des veines (phlébite), bouffées de chaleur

Vomissements, nausées

Éruption cutanée, urticaire

Gêne thoracique (y compris douleur thoracique)

Réaction au site de perfusion (y compris démangeaisons et rougeur au site de perfusion), douleur et gêne au site de perfusion

Effets indésirables peu fréquentspouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 100

Développement d’anticorps neutralisants (inhibiteurs)

Douleur et rougeur de la peau (cellulite au site de perfusion )

Somnolence, tremblements

Trouble de la vision (y compris vision trouble, apparition de taches/lumières)

Pouls rapide, baisse de la pression artérielle

Interruption de la circulation de sang vers le rein (infarctus rénal)

Effets indésirables de fréquence indéterminée

(ne peut être estimée sur la base des données disponibles)

Réaction anaphylactique

Caillots sanguins anormaux (événements thrombotiques)

Absence de réponse au traitement (absence d'arrêt ou de prévention des saignements)

Déclaration des effets secondaires

votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de

Liste des effets indésirables possibles :

Urticaire géanteSpasme bronchiqueCelluliteDouleur dans la poitrineTouxRéaction allergique au médicamentPerturbation du goûtRespiration difficileÉruption cutanéeFièvreMal de têteHémorragieHépatiteAllergiePA basseRéaction anamnestiqueSpasme laryngéMal au coeurNerveux/nerveusePhlébiteInfarctus rénalCéphalée au cours d'une sinusiteTrouble de la peauSyndrome de la veine cave supérieureAccélération cardiaqueTachycardie sinusaleThrombophlébiteThromboseTremblementPeau rougeUrticaireVomiThrombose veineuse profondeMigraineDouleur au site d'injectionFacteur IXScotome scintillantChaleur cutanéeGêne thoraciqueToux productivePapuleMaculeYeux troublesOppressionPerfusionBouffée de chaleurAffections oculaires NCAInhibition du facteur IXDouleur au site de perfusionDémangeaison au site de perfusionAffections respiratoires NCAInfestationGêne au site de perfusionSomnolenceDéfauts visuelsInfection