MEPSEVII 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Qu’est-ce que Mepsevii

Mepsevii contient une enzyme appelée vestronidase alfa. Celle-ci appartient à la classe pharmaceutique des médicaments appelés « enzymothérapies substitutives ». Elle est utilisée chez les

adultes et enfants atteints de MPS VII dans le traitement des manifestations non neurologiques de la maladie (mucopolysaccharidose VII, également appelée maladie de Sly).

Qu’est-ce que la MPS VII

La MPS VII est une maladie héréditaire caractérisée par l’incapacité de l’organisme à produire suffisamment d’une enzyme appelée β -glucuronidase.

- Cette enzyme aide à décomposer certains sucres appelés mucopolysaccharides présents dans l’organisme

- Les mucopolysaccharides sont produits par l’organisme, ils contribuent à la formation des os, des cartilages, de la peau et des tendons.

- Ces sucres sont recyclés en permanence – de nouveaux sont produits et les anciens sont dégradés.

- Lors d’un déficit en β -glucuronidase, une partie de ces sucres s’accumule dans les cellules, ce qui provoque des lésions dans le corps.

Comment agit Mepsevii

Ce médicament remplace la β -glucuronidase. Il agit en dégradant les sucres qui s’accumulent dans les tissus des personnes atteintes de MPS VII.

- Le traitement peut permettre de diminuer divers signes et symptômes de la maladie, notamment

améliorer la marche et réduire la fatigue.

L’instauration rapide d’un traitement chez les enfants peut prévenir l’aggravation de la maladie et diminuer les atteintes irréversibles.

Que contient ce médicament ?

vestronidase alfa

Comment le prendre ?

Le traitement par Mepsevii doit être instauré et surveillé par votre médecin.

- Votre médecin ou votre infirmier(ère) vous administrera Mepsevii par perfusion (via un cathéter) dans une veine.

- Le médicament doit être dilué avant d’être administré.

- Votre médecin pourra également (si ce n’est déjà fait) vous donner d’autres médicaments pour

traiter la réaction allergique, comme par exemple un antihistaminique, un corticoïde ou encore un antipyrétique, un médicament visant à faire baisser la fièvre.

Dose

La dose administrée dépendra de votre poids.

- La dose recommandée est de 4 mg par kilogramme de poids corporel.

- La dose sera administrée toutes les deux semaines par un cathéter (petit tube) inséré dans une veine (perfusion intraveineuse).

- Chaque perfusion durera environ quatre heures.

Si vous avez utilisé plus de Mepsevii que vous n’auriez dû

Mepsevii vous a été prescrit par votre médecin. Celui-ci surveillera votre traitement. Il s’assurera que la bonne dose a bien été administrée et prendra les mesures nécessaires en cas de besoin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin

Liste des effets indésirables possibles :

Convulsions fébrilesDiarrhéeÉruption cutanéeExtravasationNerveux/nerveuseDémangeaisonsTrouble de la peauUrticaireRéaction de type anaphylactiquePerfusionExtravasation au site de perfusion