ELAPRASE 2 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Elaprase est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif chez les patients pédiatriques et adultes présentant un syndrome de Hunter (mucopolysaccharidose de type II) lorsque la concentration

de l’enzyme iduronate-2-sulfatase dans l’organisme est inférieure à la normale, et contribue à améliorer les symptômes de la maladie. Dans le syndrome de Hunter, un glucide appelé

glycosaminoglycane (lequel est métabolisé par l’organisme en temps normal) n’est pas dégradé par l’organisme et s’accumule lentement au sein de divers organes. Cette lente accumulation, entraînant un

fonctionnement anormal des cellules concernées, est responsable de troubles au niveau de divers organes et peut mener à une destruction des tissus et à un dysfonctionnement et une insuffisance des

organes. Les organes dans lesquels le glycosaminoglycane s’accumule en général sont la rate, le foie, les poumons, le cœur et le tissu conjonctif. Chez certains patients, le glycosaminoglycane s’accumule

également dans le cerveau. Elaprase contient une molécule appelée idursulfase qui se substitue à l’enzyme déficitaire, afin de décomposer le glucide en question.

Un traitement enzymatique substitutif est généralement un traitement administré sur le long terme.

Que contient ce médicament ?

idursulfase

Quel est son taux de remboursement ?

Taux de remboursement: 100%

Prix: 2689.8€

Comment le prendre ?

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.

Ce médicament vous sera administré sous le contrôle d’un médecin ou d’un(e) infirmier/ère

expérimentés dans le traitement du syndrome de Hunter ou d’autres maladies métaboliques héréditaires.

La dose recommandée à perfuser est de 0,5 mg (un demi-milligramme) pour chaque kg de votre poids.

Elaprase doit être dilué dans une solution pour perfusion de chlorure de sodium à 9 mg/ml (0,9 %)

avant utilisation. Une fois dilué, ce médicament est administré par perfusion dans une veine (goutte à goutte). La perfusion dure normalement entre 1 et 3 heures et doit être renouvelée chaque semaine.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

La posologie recommandée d’Elaprase chez l’enfant et l’adolescent est identique à celle de l’adulte.

Si vous avez utilisé plus d’Elaprase que vous n’auriez dû

En cas de surdosage avec ce médicament, consultez votre médecin.

Si vous oubliez d’utiliser Elaprase

Si vous avez manqué une perfusion d’Elaprase, contactez votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre infirmier/ère.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

La plupart des effets indésirables sont d’intensité légère à modérée et sont liés à la perfusion. Certains

effets indésirables peuvent néanmoins être graves. Au cours du temps, le nombre de ces réactions associées à la perfusion diminue.

Si vous avez des difficultés à respirer, avec ou sans coloration bleue de la peau

, contactez votre médecin immédiatement et demandez une assistance médicale immédiate.

Les effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus d’1 patient sur 10) sont :

Maux de tête

Bouffées congestives (rougeurs)

Difficulté à respirer, respiration sifflante

Douleurs abdominales, nausées, vomissements, selles fréquentes et/ou molles

Douleurs thoraciques (dans la poitrine)

Urticaire, éruption cutanée, démangeaisons, rougeur de la peau

Fièvre

Réaction en relation avec la perfusion (voir la rubrique intitulée « Avertissements et précautions »)

Les effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10) sont :

Sensations vertigineuses, tremblements

Accélération du rythme cardiaque, rythme cardiaque irrégulier, coloration bleue de la peau

Augmentation de la pression sanguine, diminution de la pression sanguine,

Difficulté à respirer, toux, faible oxygénation du sang

Gonflement de la langue, indigestion

Douleurs dans les articulations

Gonflement au site de perfusion, gonflement des extrémités, gonflement du visage

Les effets indésirables peu fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 100) sont :

Augmentation de la fréquence respiratoire

Effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles) :

Réactions allergiques graves

votre infirmier/ère. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de

Liste des effets indésirables possibles :

Rougeurs du visageRéaction cutanée