FABRAZYME 35 mg, poudre pour solution à diluer pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Fabrazyme contient la substance active agalsidase bêta et est utilisé en tant que traitement enzymatique substitutif dans la maladie de Fabry, où le niveau d’activité enzymatique de l’ α

- galactosidase est nul ou inférieur à la normale. Si vous souffrez de la maladie de Fabry, une substance

grasse appelée globotriaosylcéramide (GL -3) n’est pas éliminée des cellules de votre organisme et commence à s’accumuler dans les parois des vaisseaux sanguins de vos organes.

Fabrazyme est indiqué en tant que traitement enzymatique substitutif à long terme chez les patients présentant un diagnostic confirmé de la maladie de Fabry.

Fabrazyme est indiqué chez l'adulte, l'adolescent et l'enfant âgé de 8 ans et plus.

Que contient ce médicament ?

agalsidase bêta

Comment le prendre ?

Fabrazyme est administré par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse). Ce

médicament est fourni sous la forme d’une poudre, qui est mélangée avec de l’eau stérile avant utilisation (voir les informations destinées aux professionnels de la santé à la fin de la notice).

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. En cas de doute, demandez à votre médecin.

Fabrazyme ne doit être utilisé que sous la surveillance d’un médecin ayant des compétences en

traitement de la maladie de Fabry. Votre médecin peut vous proposer un traitement à domicile si vous répondez à certains critères. Si vous souhaitez être traité à domicile, adressez-vous à votre médecin.

La dose recommandée de Fabrazyme pour les adultes est de 1 mg/kg de poids corporel, administrée

une fois toutes les 2 semaines. Aucune modification de la posologie n’est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie rénale.

Utilisation chez les enfants et les adolescents

La dose recommandée de Fabrazyme pour les enfants et les adolescents de 8 à 16 ans est de 1 mg/kg

de poids corporel, administrée une fois toutes les 2 semaines. Aucune modification de la posologie n’est nécessaire chez les patients atteints d’une maladie rénale.

Si vous avez utilisé plus de Fabrazyme que vous n’auriez dû

Il a été démontré que des doses allant jusqu’à 3 mg/kg de poids corporel ne présentaient aucun risque.

Si vous oubliez d’utiliser Fabrazyme

Si vous avez manqué une perfusion de Fabrazyme, veuillez en informer votre médecin.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleUrticaire géanteArticulation douloureuseAsthénieMal de dosSpasme bronchiqueDouleur dans la poitrineTouxDifficulté à avalerDiarrhéeSensation vertigineuseIndigestionRespiration difficileTrouble de l'oreilleDouleur dans l'oreilleOedèmeÉruption cutanéePerte d'énergieFièvreMal de têteHyperesthésieHypertensionHypoesthésiePA basseLéthargieMal au coeurNerveux/nerveuseDouleurPâleurPalpitationsParesthésiePharyngiteDémangeaisonsRhiniteTrouble de la peauSpasmesA perdu connaissanceAccélération cardiaqueThromboseBruits dans la têteTremblementPeau rougeUrticaireVascularite SAITête qui tourneVomiSifflementsFrissonsBradycardie sinusaleSensation de brûlureGonflement du visageSe sent très malMal musculaireTaux respiratoire augmentéGêne abdominaleDouleur abdominale hauteSensation de froidGêne thoraciqueHypoxieDécoloration cutanéeRash maculopapuleuxFréquence cardiaque basseEngourdissement buccalSaturation en oxygèneOedème facialGonflement de l'oreillePerfusionBouffée de chaleurAffections oculaires NCAAffections vasomotrices de la peauGêne cutanéeTension musculaireRaideur musculosquelettiqueNez qui couleInfestationInjectionGêneSomnolenceInfectionHyperthermie