KUVAN 100 mg, comprimé pour solution buvable

À quoi sert ce médicament ?

Kuvan contient le principe actif saproptérine qui est une copie synthétique d’une molécule produite

par l’organisme appelée tétrahydrobioptérine (BH4). La BH4 est nécessaire à l’organisme pour utiliser un acide aminé appelé phénylalanine qui sert à fabriquer un autre acide aminé appelé tyrosine.

Kuvanest utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter l’hyperphénylalaninémie (HPA) ou la

phénylcétonurie (PCU). L’HPA et la PCU ont pour conséquence des taux sanguins anormalement élevés de phénylalanine qui peuvent être nocifs. Kuvan abaisse ces taux sanguins chez certains

patients qui répondent à la BH4 et peut ainsi aider à augmenter la quantité de phénylalanine pouvant être contenue dans le régime alimentaire.

Ce médicament est également utilisé, chez les patients de tous âges, pour traiter une maladie héréditaire appelée déficit en BH4, maladie qui se caractérise par une production insuffisante de BH4

par l’organisme. Du fait des très faibles taux de BH4, la phénylalanine n’est pas utilisée correctement et ses taux augmentent jusqu’à provoquer des effets nocifs. En remplaçant la BH4 que l’organisme est

incapable de produire, Kuvan réduit l’excès nocif de phénylalanine dans le sang et augmente la tolérance alimentaire à la phénylalanine.

Que contient ce médicament ?

saproptérine

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.

Posologie pour la PCU

La dose initiale recommandée de Kuvan chez les patients atteints de PCU est de 10 mg par

kilogramme de poids corporel. Kuvan doit être administré en une prise quotidienne au cours d’un repas (afin d’augmenter l’absorption) et à la même heure chaque jour, de préférence le matin. Votre

médecin pourra ajuster votre dose, habituellement entre 5 et 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.

Posologie pour le déficit en BH4

La dose initiale recommandée de Kuvan chez les patients atteints de déficit en BH4 est 2 à 5 mg par kilogramme de poids corporel. Kuvan doit être administré au cours d’un repas afin d’augmenter

l’absorption. Divisez la dose quotidienne totale en 2 ou 3 prises réparties sur la journée. Votre médecin pourra ajuster votre dose jusqu’à 20 mg par kilogramme de poids corporel et par jour, selon votre état.

Le tableau ci-dessous indique comment calculer la dose

Mode d’administration

Pour les patients atteints de PCU, la dose quotidienne totale est administrée en une dose quotidienne unique et à la même heure chaque jour, de préférence le matin.

Pour les patients atteints de déficit en BH4, la dose quotidienne totale est divisée en 2 ou 3 prises réparties sur la journée.

Utilisation chez tous les patients

Placez le nombre de comprimés prescrit dans un verre ou une tasse d’eau comme indiqué en détail ci- dessous et agitez jusqu’à dissolution.

La dissolution des comprimés peut prendre quelques minutes. Vous pouvez écraser les comprimés afin qu’ils se dissolvent plus rapidement. De petites particules peuvent être visibles dans la solution mais

elles n’affecteront pas l’efficacité du médicament. La préparation dissoute de Kuvan doit être prise lors d’un repas, dans les 15 à 20 minutes suivant sa préparation.

N’avalez pas la capsule de dessicant contenue dans le flacon.

Si vous avez pris plus de Kuvan que vous n’auriez dû

Si vous avez pris plus de Kuvan que la dose prescrite, vous pouvez présenter des effets secondaires

tels que maux de tête et sensations vertigineusese. Contactez immédiatement votre médecin ou votre pharmacien si vous avez pris plus de Kuvan que prescrit.

Si vous oubliez de prendre Kuvan

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre. Prenez la dose suivante à l’heure habituelle.

Si vous arrêtez de prendre Kuvan

N’arrêtez pas de prendre Kuvan sans discussion préalable avec votre médecin car vos taux sanguins de phénylalanine peuvent augmenter.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Quelques cas de réactions allergiques (telles qu’une éruption cutanée et des réactions graves) ont été

signalés. Leur fréquence est indéterminée (elle ne peut être estimée sur la base des données disponibles).

Si vous présentez des rougeurs, des démangeaisons et un gonflement de certaines zones (urticaire),

un écoulement nasal, un pouls rapide ou irrégulier, un gonflement de la langue et de la gorge, des éternuements, une respiration sifflante, des difficultés respiratoires sévères ou des vertiges, il est

possible que vous présentiez une réaction allergique grave due au médicament. Si vous remarquez ces signes, contactez immédiatement votre médecin.

Effets indésirables très fréquents (pouvant affecter plus de 1 personne sur 10)

Maux de tête et écoulement nasal.

Effets indésirables fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 personne sur 10)

Maux de gorge, congestion ou encombrement nasal, toux, diarrhée, vomissements, maux d’estomac,

taux sanguins de phénylalanine trop bas, digestion difficile et nausées (voir rubrique 2 : « Avertissements et précautions »).

Effets indésirables dont la fréquence est indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données

disponibles)

Gastrite (inflammation de la paroi de l’estomac), œsophagite (inflammation de la paroi de l’œsophage).

Déclaration des effets secondaires

votre infirmier/ère. Cela s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de

Liste des effets indésirables possibles :

Nez qui couleTaux d'acides aminésTouxMal de têteCongestion nasaleDouleurRhiniteVomi