CYSTAGON 150 mg, gélule

À quoi sert ce médicament ?

La cystinose est une maladie métabolique appelée « cystinose néphropathique », caractérisée par

l’accumulation anormale de l’acide aminé cystine dans divers organes tels que les reins, les yeux, les muscles, le pancréas et le cerveau. Cette accumulation de cystine provoque une altération des reins,

ainsi qu’une excrétion excessive de glucose, de protéines et d’électrolytes. Les différents organes sont atteints à différents âges.

CYSTAGON est prescrit dans la prise en charge de cette maladie rare héréditaire. CYSTAGON est un médicament qui réagit avec la cystine pour abaisser sa concentration dans les cellules.

Que contient ce médicament ?

cystéamine

Comment le prendre ?

Respectez toujours la posologie de CYSTAGON indiquée par votre médecin ou le pédiatre. En cas

d’incertitude, consultez votre médecin. La dose de CYSTAGON prescrite, à vous ou à votre enfant, dépendra de votre âge et de votre poids

ou de ceux de votre enfant. Pour les enfants jusqu’à 12 ans, la dose sera fonction de la corpulence (surface corporelle), la dose

usuelle étant de 1,30 g/m 2

de surface corporelle par jour Pour les patients de plus de 12 ans et pesant plus de 50 kg, la dose usuelle est de 2 g/jour.

Dans tous les cas, la dose usuelle ne doit pas dépasser 1,95 g/m 2 /jour.

CYSTAGON ne doit être pris ou administré que par voie orale, en se conformant exactement aux instructions du médecin ou du pédiatre. L’efficacité de CYSTAGON dépend des conditions suivantes:

 Suivez exactement les instructions du médecin. N’augmentez et ne diminuez pas les doses du médicament sans l’accord de votre médecin.

 Les gélules ne doivent pas être administrées aux enfants de moins de six ans (environ) qui peuvent être incapables de les avaler et risquent de s’étouffer. Chez les enfants de moins de six

ans (environ), les gélules doivent être ouvertes et leur contenu mélangé à la nourriture (par exemple du lait, des pommes de terre ou des farineux) ou mélangé avec du lait en poudre.

Éviter le mélange avec des boissons acides telles que le jus d’orange. Consultez votre médecin pour avoir de plus amples détails.

 En plus de CYSTAGON, votre traitement, ou celui de votre enfant, peut comporter un ou

plusieurs suppléments destinés à compenser les importantes pertes rénales d’électrolytes. Il est indispensable de prendre ou de donner ces suppléments exactement de la manière prescrite. En

cas d’omission de plusieurs doses de ces suppléments ou en cas d’apparition d’une sensation de faiblesse ou d’une somnolence, demandez l’avis de votre médecin.

 Des analyses sanguines régulières pour mesurer le taux de cystine dans les globules blancs sont nécessaires à la détermination de la dose correcte de CYSTAGON. Votre médecin ou le

pédiatre programmera les examens sanguins à pratiquer. De même, des tests sanguins et urinaires pour déterminer le taux des principaux électrolytes de l’organisme sont également

nécessaires pour que votre médecin ou le pédiatre puisse ajuster correctement les doses de ces suppléments.

CYSTAGON doit être pris 4 fois par jour, toutes les 6 heures, de préférence juste après ou lors de la

prise de nourriture. Il est important de respecter le plus possible un intervalle de 6 heures entre les prises.

Le traitement par CYSTAGON doit être poursuivi à vie, de la façon prescrite par votre médecin.

Si vous avez utilisé plus de CYSTAGON que vous n’auriez dû :

Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le pédiatre, ou le service des urgences de l’hôpital, en cas d’ingestion d’une quantité supérieure à celle prescrite, s’il survient une somnolence.

Si vous oubliez de prendre CYSTAGON :

En cas d’omission d’une dose, il convient de la prendre aussitôt que possible. Cependant, s’il reste

moins de deux heures avant la prochaine prise, attendez celle-ci et reprenez l’horaire de prise habituel. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, CYSTAGON est susceptible de provoquer des effets indésirables, bien que tous n’y soient pas sujets.

CYSTAGON peut entraîner chez certaines personnes une somnolence ou une baisse de la vigilance.

Assurez-vous de bien savoir de quelle façon vous-même ou votre enfant réagissez à ce médicament avant d’effectuer une tâche susceptible d’être dangereuse en cas d’altération de la vigilance.

Les effets indésirables suivants ont été rapportés ainsi : très fréquent (survenant chez au moins un patient sur 10), fréquent (survenant chez au moins un patient sur 100), peu fréquent (survenant chez

au moins un patient sur 1 000), rare (survenant chez au moins un patient sur 10 000), très rare (survenant chez au moins un patient sur 100 000).

- Très fréquent : vomissements, nausées, diarrhée, perte d’appétit, fièvre et endormissement.

- Fréquent : douleurs abdominales ou ballonnements, mauvaise odeur de l’haleine et du corps,

éruptions cutanées, gastro-entérite, fatigue, maux de tête, encéphalopathie (affection du cerveau) et anomalies des tests de la fonction hépatique.

- Peu fréquent : vergetures, lésions de la peau (petites boules dures au niveau des coudes), relâchement des articulations, jambes douloureuses, fracture osseuse, scoliose (déviation de la

colonne vertébrale), déformation et fragilité osseuses, décoloration des cheveux, réaction allergique grave, somnolence, crises convulsives, nervosité, hallucinations, diminution des

globules blancs, ulcère gastroduodénal se manifestant par des saignements au niveau du tractus digestif, et effets sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids.

En raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin ou au pédiatre de vous en expliquer les signes annonciateurs.

Déclaration des effets secondaires

Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleAsthénieDiarrhéeIndigestionEntériteÉruption cutanéeFièvreMauvaise haleineMal de têteLéthargieMal au coeurNerveux/nerveuseTrouble de la peauVomiEncéphalopathieTroubles de la fonction hépatiqueOdeur de peau anormaleAnorexie mentale et boulimie