RESPREEZA 5000 mg, poudre et solvant pour solution injectable/ perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Qu'est-ce que Respreeza ?

Le principe actif de ce médicament est l'alpha-1 antitrypsine humaine, un composant normal du sang

que l’on trouve dans les poumons. Sa principale fonction est de protéger le tissu pulmonaire en limitant l’action d’une certaine enzyme, appelée élastase neutrophile. L’élastase neutrophile peut

causer des dommages si son action n’est pas contrôlée (par exemple, en cas de déficit en alpha-1 antitrypsine).

Dans quel cas Respreeza est-il utilisé ?

Ce médicament est utilisé chez les adultes souffrant d'emphysème et présentant un déficit sévère avéré

en alpha-1 antitrypsine (une affection héréditaire également appelée déficit en inhibiteur d’alpha-1 protéinase) qui ont développé une maladie des poumons, appelée emphysème.

L’emphysème se développe lorsque le manque en alpha-1 antitrypsine entraîne une maladie dans laquelle l’élastase neutrophile n’est pas correctement contrôlée, ce qui endommage les minuscules

sacs alvéolaires des poumons au travers desquels l’air passe dans l’organisme. À cause de ces dommages, les poumons ne fonctionnent pas correctement.

L'utilisation régulière de ce médicament augmente les taux d'alpha-1 antitrypsine dans le sang et les poumons, ralentissant ainsi la progression de l'emphysème.

Que contient ce médicament ?

alpha-1 antitrypsine humaine

Comment le prendre ?

Après reconstitution, Respreeza est administré par perfusion dans une veine. Un professionnel de santé expérimenté dans le traitement du déficit en alpha-1 antitrypsine supervisera les premières perfusions.

Traitement à domicile/auto-administration

Après les premières perfusions, la personne chargée de vos soins ou vous-même pourriez également administrer Respreeza, mais uniquement après avoir reçu une formation appropriée. Si votre médecin

décide que vous convenez au traitement à domicile/à l'auto-administration, il vous fournira des informations sur :

la façon de préparer et d'administrer ce médicament (consultez les instructions illustrées à la fin

de cette notice dans la rubrique « Informations pour les professionnels de santé et les patients convenant au traitement à domicile/à l'auto-administration ») ;

la façon de garder le produit stérile (techniques aseptiques de perfusion) ;

la façon de tenir un livret de traitement ;

la façon d'identifier des effets indésirables, y compris les signes de réaction allergique, et les mesures à prendre si de tels effets se manifestent (voir également rubrique 2 et rubrique 4).

Votre médecin ou votre professionnel de santé vérifiera régulièrement votre technique de perfusion ou celle de la personne chargée de vos soins pour s'assurer qu'elle reste adéquate.

Dose

La quantité de Respreeza qui vous sera administrée dépendra de votre poids corporel. La dose

recommandée est de 60 mg par kg de poids corporel et doit être administrée une fois par semaine. La solution à perfuser est normalement administrée en environ 15 minutes (environ 0,08 ml de solution

par kg de poids corporel par min). Votre médecin déterminera le débit de perfusion approprié pour vous en se basant sur votre poids et votre tolérance à la perfusion.

Si vous avez utilisé plus de Respreeza que vous n'auriez dû

Les conséquences d'un surdosage ne sont pas connues.

 Contactez votre médecin ou professionnel de santé si vous pensez avoir utilisé plus de Respreeza que vous n'auriez dû. Il prendra les mesures appropriées.

Si vous oubliez d'utiliser Respreeza

 Prenez immédiatement votre dose suivante et respectez ensuite les intervalles réguliers

recommandés par votre médecin ou professionnel de santé.  Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Si vous arrêtez d'utiliser Respreeza

 N'arrêtez pas de prendre ce médicament sans consulter votre médecin ou professionnel de santé. Votre affection pourrait s'aggraver en cas d'arrêt du traitement par Respreeza.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde. De tels effets indésirables peuvent se

manifester même si vous avez précédemment reçu des alpha-1 antitrypsines sans présenter de problèmes de tolérance.

Certains effets indésirables peuvent être graves :

Des réactions allergiques ont été observées dans des cas peu fréquents (elles peuvent toucher jusqu'à

une personne sur 100). Dans quelques très rares cas (jusqu'à une personne sur 10 000), elles peuvent parfois évoluer vers des réactions allergiques sévères même si vous n'avez pas montré de signes

d’allergie lors des perfusions précédentes.  Avertissezimmédiatementvotre médecin ou professionnel de santé si vous remarquez des

signes de réaction allergique (par exemple, frissons, bouffées de chaleur, accélération du rythme cardiaque, chute de la pression artérielle, vertiges, éruption cutanée, urticaire, démangeaisons,

difficultés à respirer ou à avaler et gonflement des mains, du visage ou de la bouche) pendant l'administration de Respreeza. E n fonction de la nature et de la sévérité de la réaction, votre médecin ou professionnel de santé pourra décider de ralentir ou d'arrêter complètement

l'administration et d'instaurer le traitement approprié pour la réaction. En cas d'auto-administration/de traitement à domicile, arrêtezimmédiatement la perfusion et contactez votre médecin ou professionnel de santé.

(peuvent concerner jusqu’à 1 personne sur 10) Vertiges, maux de tête, essoufflement (dyspnée), nausées.

Peu fréquents

(peuvent concerner jusqu'à une personne sur 100) Altération du sens du toucher prenant la forme d’une sensation de brûlure, de picotements ou d’un

engourdissement dans les mains, les bras, les jambes ou les pieds (paresthésie), bouffées de chaleur, urticaire, éruption squameuse et éruption sur l’ensemble du corps, faiblesse physique (asthénie),

réactions sur le site de perfusion (telles que brûlures, piqûres, douleurs, gonflement ou rougeur sur le site de la perfusion (hématome).

Très rares

(peuvent concerner jusqu'à une personne sur 10 000) Réduction du sens du toucher prenant la forme d'une sensation de brûlure, de picotements ou d'un

engourdissement dans les mains, les bras, les pieds ou les jambes (hypoesthésie), transpiration excessive (hyperhydrose), démangeaisons, douleur thoracique, frissons, fièvre (pyrexie).

Fréquence indéterminée

(ne peut être estimée sur la base des données disponibles) Ganglions lymphatiques (masses de tissu de forme ovale réparties dans l’ensemble de l’organisme et

parfois palpable, par exemple dans l’aisselle, l’aine ou le cou) douloureux, gonflement du visage, gonflement des yeux et des lèvres.

Déclaration des effets secondaires

professionnel de santé. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le