ORKAMBI 100 mg/125 mg, granulés en sachet

Que contient ce médicament ?

ivacaftor

Quel est son taux de remboursement ?

Taux de remboursement: 65%

Prix: 10184.8€

Comment le prendre ?

Veillez à toujours donner ce médicament à votre enfant en suivant exactement les indications de son médecin. Vérifiez auprès de son médecin en cas de doute.

Le médecin de votre enfant déterminera la dose qui lui convient. Votre enfant doit continuer à utiliser tous ses autres médicaments, sauf si son médecin vous dit d’arrêter l’un d’entre eux.

Dose recommandée

La dose recommandée chez les patients âgés de 2 ans et plus est indiquée dans le tableau ci-dessous.

Orkambi doit être pris le matin et le soir (à 12 heures d’intervalle), avec un repas contenant des graisses.

Il existe différents dosages d’Orkambi en fonction de l’âge et du poids de l’enfant. Vérifiez que la posologie correcte a été prescrite à votre enfant (voir ci-dessous).

Si votre enfant a des problèmes hépatiques modérés ou sévères , il pourra être nécessaire que son

médecin réduise la dose d’Orkambi car le foie de votre enfant n’éliminera pas le médicament aussi rapidement que chez les enfants ayant une fonction hépatique normale.

problèmes hépatiques modérés : la dose pourra être réduite un jour sur deux : deux sachets un jour (le matin et le soir), un sachet le lendemain (le matin seulement) ;

problèmes hépatiques sévères : la dose pourra être réduite à un sachet par jour, ou moins fréquemment.

Mode d’administration

Orkambi doit être pris par voie orale.

Chaque sachet est à usage unique.

Vous pouvez commencer à donner Orkambi à votre enfant n’importe quel jour de la semaine.

Comment donner Orkambi à votre enfant :

Tenir le sachet de granulés avec le trait de coupe vers le haut.

Agiter doucement le sachet pour que le contenu se dépose.

Ouvrir le sachet en le déchirant ou en le découpant le long du trait de coupe.

Un repas ou une collation riche en graisses doivent être pris immédiatement avant ou après le médicament (des exemples de repas ou collations riches en graisses sont présentés ci-dessous).

Il est important deprendre Orkambi avec un repas ou une collation contenant des graissespour

obtenir la concentration adéquate du médicament dans le corps. Les repas et collations mentionnés dans les recommandations pour la prise en charge des patients atteints de mucoviscidose ou les repas

recommandés dans les conseils généraux de nutrition contiennent des quantités appropriées de graisses. Les repas ou collations contenant des graisses sont par exemple ceux qui sont préparés avec

du beurre ou des huiles ou ceux contenant des œufs. Exemples d’autres aliments contenant des graisses :

fromage, lait entier, laitages entiers ;

viandes, poissons gras ;

avocat, houmous, produits à base de soja (tofu) ;

barres ou boissons nutritives.

Si votre enfant a pris plus d’Orkambi qu’il n’aurait dû

Demandez conseil à son médecin ou à votre pharmacien. Si possible, ayez votre médicament et cette

notice avec vous. Votre enfant pourra présenter des effets indésirables, notamment ceux mentionnés dans la rubrique 4 ci - après.

Si vous oubliez de donner Orkambi à votre enfant

S’il s’est écoulé moins de 6 heures depuis l’heure de la prise oubliée, donnez la dose oubliée avec un repas ou une collation contenant des graisses. Sinon, attendez et donnez la dose suivante à l’heure

habituelle. Ne donnez pas de dose double à votre enfant pour compenser la dose que vous avez oublié de donner.

Si vous arrêtez de donner Orkambi à votre enfant

Vous devez donner Orkambi à votre enfant aussi longtemps que son médecin le recommande.

N’arrêtez pas sans l’avis de son médecin. Vous devez continuer à donner ce médicament comme le prescrit votre médecin, même si votre enfant se sent bien.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations au médecin de votre enfant ou à votre pharmacien.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde. Les effets indésirables observés avec Orkambi

et avec l’ivacaftor administré seul (une des substances actives d’Orkambi) sont présentés ci-dessous et peuvent survenir lors du traitement par Orkambi.

Les effets indésirables gravesd’Orkambi sont notamment une augmentation des enzymes hépatiques

dans le sang, une atteinte hépatique et une aggravation d’une maladie hépatique sévère préexistante. La détérioration de la fonction hépatique peut être fatale. Ces effets indésirables graves sont peu fréquents (peuvent affecter jusqu’à 1 patient sur 100).

Informez immédiatement le médecin de votre enfant

si votre enfant présente l’un des symptômes suivants :

douleur ou gêne dans la région supérieure droite de l’abdomen ;

coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux ;

perte d’appétit ;

nausées ou vomissements ;

confusion ;

coloration foncée des urines.

Autres effets indésirables

Très fréquents ( pouvant affecter plus de 1 patient sur 10)

toux productive ;

congestion nasale ;

essoufflement ;

maux de tête ;

douleurs abdominales (mal au ventre) ;

diarrhée ;

augmentation des expectorations ;

nausées ;

rhume* ;

sensations vertigineuses* ;

modifications de la flore bactérienne dans le mucus*.

Fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 10)

oppression thoracique ;

rétrécissement des voies respiratoires ;

congestion des sinus* ;

congestion nasale ou nez qui coule ;

infection des voies respiratoires supérieures ;

mal de gorge ;

rougeur de la gorge* ;

éruption cutanée ;

flatulences (« gaz ») ;

vomissements ;

augmentation du taux sanguin d’une enzyme (créatine kinase sanguine) ;

taux élevés d’enzymes hépatiques détectés par les analyses de sang ;

règles irrégulières ou douloureuses ;

douleur dans l’oreille, sensation anormale au niveau de l’oreille* ;

perception d’un tintement dans les oreilles* ;

rougeur dans l’oreille* ;

troubles au niveau de l’oreille interne (sensations de vertige ou de tournoiement)* ;

masse dans le sein*.

Peu fréquents (pouvant affecter jusqu’à 1 patient sur 100)

règles anormales, incluant l’absence de règles ou des règles peu fréquentes, ou des règles plus fréquentes ou plus abondantes que d’habitude ;

augmentation de la pression artérielle ;

congestion de l’oreille* ;

inflammation au niveau des seins* ;

gonflement des seins chez les garçons* ;

modifications des mamelons ou mamelons douloureux*.

* Effets indésirables observés avec l’ivacaftor administré seul.

Effets indésirables chez les enfants

Les effets indésirables rapportés chez les enfants sont similaires à ceux observés chez les adultes et les

adolescents. Cependant, des augmentations des taux sanguins d’enzymes hépatiques ont été observées plus fréquemment chez les jeunes enfants que chez les adultes.

Déclaration des effets secondaires

Si votre enfant ressent un quelconque effet indésirable, parlez-en à son médecin ou à votre

pharmacien. Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleSpasme bronchiqueDiarrhéeSensation vertigineuseDouleurs des règlesRespiration difficileTrouble de l'oreilleDouleur dans l'oreilleÉruption cutanéeGazMal de têteHyperhémieTrouble des règles SAICongestion nasaleRhinopharyngiteMal au coeurTrouble de la peauBruits dans la têtePeau rougeTrouble vestibulaireVomiRègles irrégulièresToux productiveTransaminasesAffections respiratoires NCANez qui couleAnomalies respiratoiresArrêt du traitementDouleur oropharyngée