ZAVESCA 100 mg, gélule

À quoi sert ce médicament ?

Zavesca contient la substance active miglustat qui appartient à un groupe de médicaments agissant sur le métabolisme. Il est utilisé pour traiter deux maladies :

Zavesca est utilisé pour traiter la maladie de Gaucher de type 1 légère à modérée chez les adultes.

Dans la maladie de Gaucher de type I, une substance appelée glucosyl-céramide n’est pas éliminée de votre corps. Ce produit va commencer à s’accumuler dans certaines cellules du système immunitaire

du corps. Ceci peut entraîner une augmentation du volume du foie et de la rate, des changements au niveau du sang, et une maladie des os.

Le traitement habituel de la maladie de Gaucher de type 1 est la thérapie de remplacement

enzymatique. Zavesca n’est utilisé que lorsque l’on estime que la thérapie de remplacement enzymatique ne convient pas à un patient.

Zavesca est également utilisé pour traiter les symptômes neurologiques progressifs de la maladie de Niemann-Pick type C chez les adultes et les enfants.

Si vous avez une maladie de Niemann-Pick type C, des graisses telles que les glycosphingolipides s’accumulent dans les cellules de votre cerveau. Ceci peut provoquer des troubles neurologiques tels

qu’un ralentissement des mouvements des yeux, des troubles de l’équilibre, de la déglutition, de la mémoire, et des crises d’épilepsie.

Zavesca agit en inhibant l’enzyme appelé « glucosyl-céramide synthétase » qui est responsable de la première étape de la synthèse de la majorité des glycosphingolipides.

Que contient ce médicament ?

miglustat

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou votre pharmacien en cas de doute.

Pour la maladie de Gaucher de type 1 :

Chez l’adulte, la dose habituelle est une gélule (100 mg) trois fois par jour (matin, après-midi et soir), soit une dose quotidienne maximale de trois gélules (300 mg).

Pour la maladie de Niemann-Pick type C :

Chez l’adulte et l’adolescent (âgés de plus de 12 ans), la dose habituelle est deux gélules

(200 mg) 3 fois par jour (matin, après-midi et soir), soit une dose quotidienne maximale de six gélules (600 mg).

Pour les enfantsâgés de moins de 12 ans , votre médecin adaptera la posologie pour la maladie de Niemann-pick type C.

Si vous avez un problème avec vos reins vous êtes susceptible de recevoir une dose plus faible à l’initiation du traitement.Votre médecin pourra réduire votre posologie, par exemple, à une gélule

(100 mg) une ou deux fois par jour, si vous souffrez de diarrhées quand vous prenez du Zavesca (voir rubrique 4). Votre médecin vous précisera combien de temps votre traitement durera.

Pour retirer la gélule :

1. Séparer le long des perforations

2. Décoller le papier à hauteur des flèches

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Effets indésirables les plus graves :

Quelques patients ont ressenti des picotements ou un engourdissement des mains et des pieds

(observés fréquemment) . Ces effets peuvent être des signes de neuropathies périphériques, dues à des

effets secondaires de Zavesca ou ils peuvent être dus à une affection déjà présente. Votre médecin vous fera faire des tests avant et pendant votre traitement par Zavesca pour l’évaluer (voir rubrique 2).

Si vous ressentez un de ces effets, veuillez consulter votre médecin dès que possible.

Si vous ressentez un léger tremblement, généralement des mains , consultez dès que possible votre médecin . Les tremblements disparaissent souvent sans avoir besoin d’arrêter le traitement.

Quelquefois, votre médecin aura besoin de diminuer la dose de Zavesca ou d’arrêter Zavesca pour mettre fin aux tremblements.

Effets très fréquents - pouvant toucher plus de 1 personne sur 10

Les effets les plus fréquents sont la diarrhée, les flatulences (gaz), la douleur abdominale (à l’estomac), la perte de poids et la diminution d’appétit.

Si vous perdez du poids

au début de votre traitement par Zavesca ne vous inquiétez pas. Habituellement, les personnes arrêtent de perdre du poids lorsque le traitement continue.

Effets fréquents - pouvant toucher jusqu’à une personne sur 10

Les effets indésirables fréquents du traitement incluent maux de tête, sensations vertigineuses, paresthésie (sensation de picotement ou engourdissement), coordination anormale, hypoesthésie

(diminution de la sensibilité), dyspepsie (brûlures d’estomac), nausées, constipation et vomissements, ballonnement ou troubles de l’abdomen (estomac), et thrombocytopénie (diminution du taux de

plaquettes dans le sang). Les symptômes neurologiques et la thrombocytopénie peuvent être dus à la maladie sous-jacente.

Les autres effets indésirables potentiels sont les spasmes musculaires ou faiblesse, la fatigue, les

frissons et malaise, la dépression, les difficultés à dormir, la perte de mémoire et une baisse de la libido.

La plupart des patients présentent un ou plusieurs de ces effets secondaires, généralement au

commencement du traitement ou par intermittence pendant le traitement. La plupart des effets sont d’intensité légère et disparaissent assez rapidement. Si un de ces effets entraîne des problèmes,

consultez votre médecin. Il ou elle, pourra décider de réduire la dose de Zavesca ou recommander d’autres médicaments pour soulager les effets indésirables.

Déclaration des effets secondaires

Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleAmnésieAsthénieAtaxieConstipationDésir sexuel diminuéDépressionDiarrhéeSensation vertigineuseIndigestionPerte d'énergieGazInsomnieTrouble nerveux périphérique SAIMal de têteHypoesthésieMal au coeurParesthésieSpasmesTremblementVomiFrissonsFaiblesse musculaireSe sent très malAppétit diminuéÉtudes de la conduction nerveuse anormales