PHEBURANE 483 mg/g, granules

À quoi sert ce médicament ?

PHEBURANE contient une substance active, le phénylbutyrate de sodium, qui est utilisé dans le traitement des patients atteints de troubles du cycle de l’urée. Ces troubles rares sont liés à une

carence en certaines enzymes du foie nécessaires à l’élimination des déchets azotés sous forme d’ammoniaque.

L’azote est un élément de construction des protéines, lesquelles représentent une part essentielle de notre alimentation. L’azote s’accumule dans l’organisme après avoir mangé des protéines. Les

déchets azotés se trouvent sous forme d’ammoniaque, lequel est particulièrement toxique pour le cerveau et entraîne, dans les cas sévères, une diminution de la conscience, voire un coma.

PHEBURANE aide l’organisme à éliminer les déchets azotés, réduisant ainsi le taux d’ammoniaque dans l’organisme. Cependant, PHEBURANE doit être associé à un régime hypoprotéinique qui est

établi spécialement pour vous par le médecin et le(a) diététicien(ne). Vous devez suivre ce régime très soigneusement.

Que contient ce médicament ?

sodium (phénylbutyrate de)

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou de votre pharmacien en cas de doute.

Posologie

La dose quotidienne de PHEBURANE sera calculée en fonction de votre tolérance aux protéines, de votre régime et de votre poids ou de votre surface corporelle. Vous devrez subir des examens de sang

réguliers pour déterminer la dose quotidienne adaptée. Votre médecin vous indiquera la quantité de produit que vous devez prendre.

Mode d’administration

Vous devez prendre PHEBURANE par voie orale. En raison de sa lente dissolution, PHEBURANE

ne doit pas être administré par gastrostomie (tube traversant l’abdomen pour atteindre l’estomac) ou sonde nasogastrique (tube reliant le nez à l’estomac).

PHEBURANE doit être pris en association avec un régime hypoprotéinique.

Vous devez prendre PHEBURANE à chaque repas ou prise de nourriture ; chez le petit enfant, jusqu’à 4 à 6 fois par jour.

Les doses de PHEBURANE prescrites par votre médecin sont exprimées en grammes de

phénylbutyrate de sodium. Une cuillère-mesure graduée permettant de doser jusqu’à 3 g de phénylbutyrate de sodium en une fois est fournie avec ce médicament. Utilisez exclusivement cette

cuillèremesure pour mesurer la dose de PHEBURANE. La cuillèremesure ne doit pas être utilisée pour d’autres médicaments.

Pour mesurer la dose :

• Les graduations sur la cuillère-mesure indiquent la quantité de PHEBURANE en grammes de phénylbutyrate de sodium. Prenez la dose prescrite par votre médecin.

• Versez les granules directement dans la cuillère-mesure comme indiqué sur la figure (sur l’emballage externe et dans cette notice).

• Tapotez une fois la cuillère sur la table pour avoir un niveau de granulés horizontal et compléter si nécessaire.

Les granulés peuvent être directement avalés à l’aide d’un verre d’eau (de jus de fruit, de préparations infantiles sans protéines) ou saupoudrés sur une cuillère à soupe d'aliments solides

(purée, compote de pomme...). Dans ce cas, il est important que la prise soit immédiate, afin de préserver l’absence de goût du médicament.

Vous devrez prendre ce médicament et suivre un régime alimentaire à vie.

Si vous oubliez de prendre PHEBURANE

Vous devez prendre une dose avec le prochain repas aussi rapidement que possible, en respectant un

délai d’au moins trois heures entre deux doses. Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oubliée de prendre.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

En cas de vomissements persistants, vous devez contacter immédiatement votre médecin.

Effets indésirables très fréquents (concerne plus d’un utilisateur sur 10): règles irrégulières et

aménorrhée (absence de règles). Si vous avez une vie sexuelle active et que vos règles disparaissent, ne supposez pas que ceci est dû à

PHEBURANE. Si tel est le cas, veuillez en parler à votre médecin, l’absence de règles pouvant être le signe d’une grossesse (voir la section Grossesse et Allaitement ci-dessus) ou d’une ménopause.

Effets indésirables fréquents (concerne plus d’un utilisateur sur 100): variations du nombre de

cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes), variations de la concentration de

bicarbonate dans le sang, diminution de l’appétit, dépression, irritabilité, maux de têtes, évanouissement, rétention d’eau (œdèmes), modification du goût, douleur abdominale,

vomissements, nausées, constipation, odeur anormale de la peau, éruption, fonction rénale anormale, prise de poids, anomalie des tests de laboratoire.

Effets indésirables peu fréquents (concerne plus d’un utilisateur sur 1000): carence en globules

rouges à cause d’un appauvrissement de la moelle osseuse, ecchymoses, altération du rythme

cardiaque, saignement rectal, inflammation de l’estomac, ulcère gastrique, inflammation du pancréas.

Déclaration des effets secondaires

Liste des effets indésirables possibles :

OedèmeÉruption cutanéeMal de têteIrritableLeucocytoseLeucopénieMal au coeurNerveux/nerveuseTrouble de la peauA perdu connaissanceDouleur abdominaleAcidose tubulaire rénaleAlcaloseAbsence de règlesAnémieTroubles de l'appétitConstipationDépressionPerturbation du goûtThrombopénieVomiRègles irrégulièresAcidose métaboliqueOdeur de peau anormaleGain pondéral anormalProtéine totaleThrombocytoseBilirubineTransaminases