NAGLAZYME 1 mg/ml, solution à diluer pour perfusion

À quoi sert ce médicament ?

Naglazyme est utilisé pour traiter les patients atteints de MPS VI (mucopolysaccharidose de type VI).

Chez les personnes atteintes de MPS VI, une enzyme appelée N-acétylgalactosamine 4-sulfatase est

soit en quantité insuffisante soit absente. Cette enzyme catabolise certaines substances (glycosaminoglycanes) dans le corps. Dès lors, ces substances ne sont pas dégradées et traitées par

l’organisme comme elles devraient l’être. Elles s’accumulent dans de nombreux tissus, causant ainsi les symptômes de la MPS VI.

Mode d’action de ce médicament

Ce médicament contient une enzyme recombinante appelée galsulfase. Elle peut remplacer l’enzyme naturelle absente chez les patients atteints de MPS VI. Il a été démontré que le traitement améliorait le

périmètre de marche et la montée des escaliers et réduisait les taux de glycosaminoglycanes dans le corps. Ce médicament pourrait améliorer les symptômes de la MPS VI.

Que contient ce médicament ?

galsulfase

Comment le prendre ?

Votre médecin ou infirmière vous administrera Naglazyme. La dose que vous recevez dépend de votre poids corporel. La dose recommandée est de 1 mg/kg de

poids corporel, administré une fois par semaine par goutte-à-goutte dans une veine (par perfusion intraveineuse). Chaque perfusion durera environ 4 heures. Pendant la première heure, le débit de

perfusion sera lent (environ 2,5 % du volume total de solution), le volume restant (environ 97,5 %) étant administré au cours des 3 heures suivantes.

Si vous avez utilisé plus de Naglazyme que vous n’auriez dû

Naglazyme est administré sous la surveillance d’une infirmière ou d’un médecin. Il ou elle s’assurera que la dose correcte est administrée et prendra le cas échéant les mesures nécessaires.

Si vous oubliez de prendre Naglazyme

Si vous oubliez une perfusion de Naglazyme, veuillez contacter votre médecin. Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Les effets indésirables ont été observés principalement pendant l’administration du médicament ou peu après (« réactions associées à la perfusion »). . Les effets indésirables les plus sévères étaient un

oedème du visage et de la fièvre (très fréquent), des écarts plus longs que la normale entre les respirations, des difficultés respiratoires, de l’asthme et de l’urticaire (fréquent), un œdème de la

langue et de la gorge, et une réaction allergique grave à ce médicament (fréquence indéterminée). Si vous ressentez une réaction de ce genre, veuillezimmédiatement en informer votre médecin . Vous

pourriez avoir besoin de médicaments supplémentaires pour empêcher une réaction allergique (par ex. des antihistaminiques et/ou corticoïdes) ou pour diminuer la fièvre (antipyrétiques).

Les symptômes les plus fréquents de réactions associées à la perfusion comprennent fièvre, frissons, éruptions, urticaire et essoufflement.

Effets indésirables très fréquents (peuvent affecter plus de 1 personne sur 10) :

Effets indésirables fréquents (peuvent affecter 1 personnesur 10 ) :

Autres effets indésirables dont la fréquence n’est pas connue:

tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration décrit en Annexe V. En

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleRéaction anaphylactiqueUrticaire géanteApnéeArticulation douloureuseAsthmeSpasme bronchiqueDouleur dans la poitrineConjonctiviteFlou cornéenTouxCyanoseRespiration difficileTrouble de l'oreilleDouleur dans l'oreilleOedèmeFièvreGastroentériteMal de têteHernieHypertensionPA basseCongestion nasaleMal au coeurNerveux/nerveuseDouleurPâleurParesthésiePharyngiteDémangeaisonsChocTrouble de la peauAccélération cardiaqueTremblementPeau rougeUrticaireVomiFrissonsSe sent très malTaux respiratoire augmentéRéflexe absentHypoxieFréquence cardiaque basseAveugleDétresse respiratoireRéaction indésirablePerfusionAffections oculaires NCAAffections respiratoires NCAInfestationInfection