WILFACTIN 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

À quoi sert ce médicament ?

WILFACTIN est fabriqué à partir de plasma humain (la partie liquide du sang) et contient la substance active appelée Facteur Willebrand humain (VWF).

Le VWF joue un rôle dans la coagulation du sang. L’absence de ce facteur, comme dans la maladie de Willebrand, entraine une coagulation du sang moins rapide qu’elle le devrait, et une tendance accrue aux saignements. La substitution de VWF par WILFACTIN restaurera temporairement les mécanismes de coagulation sanguine.

WILFACTIN est indiqué dans la prévention et le traitement des hémorragies chirurgicales ou autres saignements chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, lorsque le traitement seul par la desmopressine (DDAVP) est inefficace ou contre-indiqué.

WILFACTIN ne doit pas être utilisé dans le traitement de l’Hémophilie A.

Que contient ce médicament ?

facteur willebrand de coagulation humain

Comment le prendre ?

Votre traitement doit être initié et surveillé par un médecin spécialisé dans les troubles de l’hémostase.

Si votre médecin pense que l'administration pourrait être effectuée à votre domicile, il/elle vous fournira des instructions appropriées.

Dose

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin en cas de doute.

De préférence, WILFACTIN doit être administré par votre médecin ou votre infirmier/ère. Cependant, si WILFACTIN vous a été prescrit pour une utilisation à domicile, votre médecin veillera à ce qu'on vous montre comment l'injecter et quelle quantité utiliser. Veillez à suivre les instructions données par votre médecin et demandez de l'aide si vous avez des problèmes pour manipuler la seringue. Toute personne utilisant la seringue doit avoir reçu une formation appropriée.

Votre médecin calculera votre dose de WILFACTIN à utiliser (en unités internationales ou UI).

La dose dépend :

· du poids corporel,

· du site de saignement,

· de l’intensité du saignement,

· de votre condition clinique,

· de la chirurgie que vous allez subir,

· du niveau d’activité du VWF dans votre sang après la chirurgie,

· de la sévérité de votre maladie.

La dose varie de 40 à 80 UI/kg.

Au cours du traitement, votre médecin vous recommandera des tests sanguins pour contrôler :

· le taux de facteur VIII (FVIII:C),

· le taux de facteur Willebrand (VWF:RCo),

· la présence d’un inhibiteur,

· les premiers signes de formation de caillots si vous avez un risque de développer ces complications.

Selon les résultats de ces tests, votre médecin pourra décider d'adapter la dose et la fréquence de vos injections.

Dans certains cas, l’utilisation de préparation de facteur VIII (une autre protéine de la coagulation) en plus de WILFACTIN est nécessaire pour traiter ou prévenir plus rapidement les saignements (lors de situations d’urgences ou de saignements aigus).

WILFACTIN peut également être administré en prophylaxie à long terme, dans ce cas, la dose sera également déterminée individuellement. Des doses allant de 40 à 60 UI/kg de WILFACTIN, administrées deux ou trois fois par semaine, permettent de diminuer le nombre d'épisodes hémorragiques.

Si vous avez l’impression que l’effet de WILFACTIN est trop fort ou trop faible, consultez votre médecin.

Méthode d'administration

Des instructions détaillées sur la reconstitution et l’administration du médicament sont données à la fin de la notice.

Si vous avez utilisé plus de WILFACTIN, poudre et solvant pour solution injectable, que vous n’auriez dû

Aucun symptôme de surdosage n’a été rapporté avec WILFACTIN.

Cependant, le risque de thrombose ne peut être exclu en cas de surdosage important.

Si vous oubliez d’utiliser WILFACTIN, poudre et solvant pour solution injectable

Si vous oubliez d'utiliser WILFACTIN, demandez conseil à votre médecin.

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin, votre pharmacien ou votre infirmier/ère.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, WILFACTIN peut provoquer des effets indésirables, bien que tout le monde n’y soit pas sujet.

Veuillez contacter immédiatement votre médecin si :

· Vous remarquez des symptômes d’hypersensibilité ou de réactions allergiques (observés peu fréquemment : peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 100).

· Dans certains cas, ces réactions peuvent évoluer vers une réaction allergique sévère (anaphylaxie) voire un choc anaphylactique (observé avec une fréquence inconnue).

Les signes d'alerte d'une réaction allergique sont :

· Difficultés à respirer et à avaler

· Respiration sifflante

· Oppression thoracique

· Augmentation de la fréquence cardiaque

· Diminution ou chute de la pression sanguine

· Evanouissement

· Fatigue extrême

· Agitation, nervosité

· Maux de tête

· Frissons, sensation de froid

· Bouffée congestive, bouffées de chaleur

· Gonflement de différentes parties du corps

· Eruption cutanée, urticaire généralisée

· Brûlures et picotements au point d'injection

· Fourmillements

· Vomissements

· Vous remarquez que le médicament cesse de fonctionner correctement (le saignement n'est pas contrôlé). Cela peut être dû à l'inhibition du facteur von Willebrand (observée avec une fréquence inconnue).

Des protéines qui neutralisent l'effet du VWF peuvent se former chez les patients atteints de la maladie de Willebrand, et en particulier chez les patients de type 3. Ces protéines sont appelées anticorps neutralisants ou inhibiteurs. Les patients traités par VWF doivent être attentivement surveillés par leurs médecins sur le plan clinique et biologique en ce qui concerne le développement de ces inhibiteurs. Si de tels inhibiteurs se développent, leur présence peut se manifester par une réponse clinique insuffisante ou survenir en même temps que des réactions allergiques graves.

· Vous remarquez des symptômes liés à une irrigation altérée de vos extrémités (par exemple, des extrémités froides et pâles) ou des organes vitaux (par exemple, une douleur thoracique sévère). Cela peut être dû à la formation de caillots sanguins dans les vaisseaux (observés avec une fréquence inconnue).

Il existe un risque de formation de caillots sanguins (thrombose), en particulier chez les patients présentant des facteurs de risque connus. Après correction du déficit en facteur von Willebrand, vous devez être surveillé pour des signes précoces de thrombose ou de coagulation intravasculaire disséminée et recevoir un traitement pour prévenir la thrombose dans les situations impliquant un risque accru de thrombose (après une chirurgie, pendant un alitement, en cas de déficit en inhibiteur de la coagulation ou en enzyme fibrinolytique).

Si vous recevez des préparations de VWF contenant du FVIII, le risque de thrombose peut également augmenter en raison de taux plasmatiques de FVIII élevés de manière persistante.

L’effet secondaire suivant a été fréquemment observé (peut affecter jusqu’à 1 personne sur 10) :

· Réactions au point d’injection

Les effets secondaires suivants ont été observés peu fréquemment (peuvent affecter jusqu’à 1 personne sur 100) :

· Etourdissements

· Troubles ou diminution de la sensation tactile (Paresthésie, hypoesthésie)

· Bouffées de chaleur

· Démangeaisons

· Sensation d’oppression

· Frissons, sensation de froid

L’effet secondaire suivant a été observé avec une fréquence inconnue :

Fièvre

Déclaration des effets secondaires

Liste des effets indésirables possibles :

DémangeaisonsChocAccélération cardiaqueUrticaireVomiFrissonsAgitationOppressionInjectionSomnolenceFourmillementsBrûlure thermiqueRéaction anaphylactiqueUrticaire géanteRespiration difficileMal de têteAllergiePA basseMal au coeur