PROCYSBI 75 mg, gélule gastro-résistante

À quoi sert ce médicament ?

PROCYSBI contient comme principe actif la cystéamine (également appelée mercaptamine) et est destiné au traitement de la cystinose néphropathique chez l’enfant et l’adulte. La cystinose est une

maladie caractérisée par une accumulation anormale d’un acide aminé la cystine dans divers organes du corps, comme les reins, les yeux, les muscles, le pancréas et le cerveau. L’accumulation de cystine

provoque une altération des reins, ainsi qu’une excrétion excessive de glucose, de protéines et d’électrolytes. Différents organes sont atteints à des âges différents.

PROCYSBI est un médicament qui réagit avec la cystine pour abaisser sa concentration dans les

cellules. Le traitement par la cystéamine doit être commencé rapidement après la confirmation du diagnostic de cystinose, afin d’en obtenir un bénéfice maximal.

Que contient ce médicament ?

cystéamine

Comment le prendre ?

Veillez à toujours prendre ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin ou pharmacien. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

La dose recommandée pour vous ou votre enfant dépendra de votre âge et de votre poids ou de ceux

de votre enfant. La dose d’entretien visée est de 1,3 g/m 2 /jour.

Horaire des prises

Prenez ce médicament deux fois par jour, toutes les 12 heures. Pour obtenir le maximum de bénéfice

de ce médicament, essayez d’éviter de prendre des repas et des produits laitiers pendant au moins 1 heure avant et 1 heure après la prise de la dose de PROCYSBI. Si cela n’est pas possible, vous

pouvez manger une petite quantité (environ 100 grammes) d’aliments (de préférence des glucides de type pain, pâtes, fruits) dans l’heure qui précède et qui suit la prise de PROCYSBI.

Il est important de prendre PROCYSBI de façon constante dans le temps.

N’augmentez et ne diminuez pas la quantité de médicament sans l’accord de votre médecin.

La dose totale habituelle ne doit pas dépasser 1,95 g/m 2 /jour.

Durée du traitement

Le traitement par PROCYSBI doit être pris toute la vie, selon les instructions de votre médecin.

Mode d’administration

Vous ne devez prendre ce médicament que par la bouche.

Chaque sachet doit être utilisé une seule fois.

Pour que ce médicament agisse correctement, vous devez respecter les conditions suivantes :

Ouvrez le sachet et saupoudrez tous les granulés sur des aliments (comme de la compote de pomme ou de la confiture de fruits) qui pourront être mangés ou administrés par le biais d’une

sonde d’alimentation ou mélangez-les à une boisson acide (jus d’orange ou tout autre jus acide) ou à de l’eau et buvez le mélange. Les granulés ne doivent pas être écrasés ni mâchés.

Saupoudrage sur des aliments

Ouvrez le sachet et saupoudrez la totalité des granulés sur environ 100 grammes d’aliments tels

que de la compote de pomme ou de la confiture de fruits. Mélangez doucement les granulés avec l’aliment mou. Le mélange doit être avalé en totalité. Pour faciliter l’ingestion du mélange,

buvez ensuite 250 mL environ d’une boisson acide (par exemple, du jus d’orange ou tout autre jus acide) ou d’eau.

Si vous ne consommez pas le mélange immédiatement, vous pouvez le conserver au réfrigérateur (entre 2 °C et 8 °C) entre le moment de sa préparation et celui de son

administration et le prendre dans les 2 heures suivant sa préparation. Aucun reste de mélange ne doit être conservé au-delà de 2 heures.

Administration par sonde d’alimentation

Aspirez le mélange boisson/médicament dans une seringue doseuse et administrez-le directement par la bouche.

Votre médecin pourra vous recommander de prendre ou vous prescrire, en plus de la cystéamine, un

ou plusieurs compléments pour remplacer des électrolytes importants perdus par élimination par les reins. Il est important de prendre ces compléments exactement comme indiqué. En cas d’omission de

plusieurs doses de ces compléments ou en cas d’apparition d’une sensation de faiblesse ou d’une somnolence, demandez l’avis de votre médecin.

Des analyses de sang régulières pour mesurer la quantité de cystine dans les globules blancs et/ou la

concentration de cystéamine dans le sang sont nécessaires pour aider à déterminer la dose correcte de PROCYSBI. Vous-même ou votre médecin prendrez des rendez-vous pour faire pratiquer ces analyses

de sang. Elles doivent être réalisées 12,5 heures après la dose de la veille au soir et donc 30 minutes après la prise de la dose suivante du matin. Des analyses de sang et d’urines pour déterminer les taux

des électrolytes importants de l’organisme sont également nécessaires pour que votre médecin puisse ajuster correctement les doses de ces compléments.

Si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû

Vous devez contacter immédiatement votre médecin ou le service des urgences de l’hôpital si vous avez pris plus de PROCYSBI que vous n’auriez dû. Vous pouvez ressentir une somnolence.

Si vous oubliez de prendre PROCYSBI

Si vous oubliez une dose de médicament, vous devez la prendre aussitôt que possible. Cependant, s’il

reste moins de quatre heures avant la prochaine prise, ne prenez pas la dose oubliée et reprenez l’horaire de prise habituel.

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Si vous avez d’autres questions sur l’utilisation de ce médicament, demandez plus d’informations à votre médecin ou à votre pharmacien.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Informez votre médecin ou votre pharmacien immédiatement si vous constatez l’un des effets

indésirables suivants, car vous pourriez avoir besoin d’un traitement médical urgent : − Réaction allergique sévère (peu fréquente) : demandez d’urgence une aide médicale, si vous

présentez l’un de ces signes de réaction allergique : urticaire, difficulté à respirer, gonflement du visage, des lèvres, de la langue ou de la gorge.

Si l’un des effets indésirables suivants apparaît, veuillez contacter immédiatement votre médecin. En

raison de la gravité de certains de ces effets indésirables, demandez à votre médecin de vous en expliquer les signes annonciateurs.

Effets indésirables fréquents (peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 10) :

− Éruption cutanée : informez votre médecin immédiatement en cas d’éruption cutanée. Il peut être nécessaire d’arrêter temporairement PROCYSBI, jusqu’à la disparition de l’éruption. Si elle

est sévère, votre médecin peut interrompre le traitement par la cystéamine. − Tests sanguins anomaux de la fonction hépatique. Votre médecin surveillera ce point.

Effets indésirables peu fréquents

(peuvent toucher jusqu’à 1 patient sur 100) : − Lésions cutanées, lésions osseuses et problèmes articulaires : le traitement par de fortes doses de

cystéamine peut induire le développement de lésions cutanées, notamment de vergetures (qui ressemblent à des marques d’étirement), des atteintes osseuses (telles que des fractures), des

déformations osseuses et des problèmes articulaires. Examinez votre peau pendant que vous prenez ce médicament. Signalez tout changement à votre médecin, qui vous surveillera pour ces

problèmes. − Faible nombre de globules blancs. Votre médecin surveillera ce point.

− Symptômes touchant le système nerveux central : certains patients prenant de la cystéamine ont eu des crises d’épilepsie, une dépression et des endormissements (somnolence excessive).

Informez votre médecin si vous présentez ces symptômes. − Problèmes d’estomac et d’intestin (gastro-intestinaux) : des patients prenant de la cystéamine

ont développé des ulcères et des saignements. Informez immédiatement votre médecin si vous avez mal à l’estomac ou si vous vomissez du sang.

− Une hypertension intracrânienne bénigne, également appelée pseudotumeur cérébrale, a été signalée lors de l’utilisation de la cystéamine. Il s’agit d’une affection dans laquelle le liquide

qui entoure le cerveau présente une pression élevée. Informez immédiatement votre médecin si vous développez l’un des symptômes suivants pendant que vous prenez PROCYSBI :

bourdonnements ou « sifflement » dans les oreilles, sensation vertigineuse, vision double, vision trouble, perte de vision, douleur à l’arrière des yeux ou lors des mouvements des yeux. Votre

médecin vous surveillera en vous faisant passer des examens des yeux et traitera rapidement ce problème. Cela aidera à diminuer le risque de perte de la vue. Les autres effets indésirables énumérés ci-dessous sont indiqués avec une estimation de la fréquence à laquelle ils peuvent survenir avec PROCYSBI.

Effets indésirables très fréquents (peuvent toucher plus de 1 patient sur 10) :

− nausées − vomissements

− perte d’appétit − diarrhée

− fièvre − sensation d’endormissement

Effets indésirables fréquents

: − maux de tête

− encéphalopathie − douleurs abdominales

− dyspepsie − haleine et/ou odeur corporelle désagréable

− brûlures d’estomac − fatigue

Effets indésirables peu fréquents :

− douleurs dans les jambes − scoliose (déviation de la colonne vertébrale)

− fragilité des os − décoloration des cheveux

− crises d’épilepsie − nervosité

− hallucinations − effet sur les reins se manifestant par un gonflement des extrémités et une prise de poids

Déclaration des effets secondaires

Ceci s’applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via le système national de déclaration

Liste des effets indésirables possibles :

Douleur abdominaleAsthénieDiarrhéeIndigestionEntériteÉruption cutanéeFièvreMauvaise haleineMal de têteLéthargieMal au coeurNerveux/nerveuseTrouble de la peauVomiEncéphalopathieTroubles de la fonction hépatiqueOdeur de peau anormaleAnorexie mentale et boulimie