OCTAFIX 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable

À quoi sert ce médicament ?

OCTAFIX appartient à un groupe de médicaments appelés facteurs de coagulation et contient le facteur IX de coagulation humain. C’est une protéine spéciale qui augmente la capacité du sang à coaguler.

OCTAFIX est utilisé dans le traitement et la prévention des saignements chez les patients présentant un trouble hémorragique (hémophilie B). Ceci est un trouble au cours duquel un saignement peut continuer plus longtemps que prévu. Il est dû à un déficit congénital en facteur IX dans le sang.

OCTAFIX est fourni en tant que poudre et solvant pour solution injectable. Après reconstitution avec le solvant fourni, OCTAFIX est administré par voie intraveineuse.

Que contient ce médicament ?

facteur ix de coagulation humain

Comment le prendre ?

Veillez à toujours utiliser ce médicament en suivant exactement les indications de votre médecin. Vérifiez auprès de votre médecin ou pharmacien en cas de doute.

OCTAFIX doit être administré par voie intraveineuse (dans la veine) après reconstitution avec le solvant fourni.

Seul le dispositif de perfusion fourni doit être utilisé. L’utilisation de tout autre set d‘injection/perfusion peut provoquer des risques supplémentaires et un échec du traitement.

Le traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de l'hémophilie. La posologie et la durée du traitement de substitution dépendent de la sévérité de votre déficit en facteur IX, de la localisation et de l'intensité de l'accident hémorragique, ainsi que de votre état clinique.

Posologie

Votre médecin vous indiquera la fréquence et la quantité d’OCTAFIX qui doit vous être injecté.

La dose de facteur IX s'exprime en unités internationales (UI). L'activité du facteur IX dans le plasma se réfère à la quantité de facteur IX présent dans le plasma. Elle est exprimée soit en pourcentage (relative à l'activité normale du plasma sanguin humain), soit en unités internationales (relative au standard international pour le facteur IX dans le plasma sanguin).

Une unité internationale (UI) de facteur IX correspond à la quantité de facteur IX contenue dans un ml de plasma sanguin humain normal. Le calcul de la dose nécessaire repose sur l'observation que 1 UI de facteur IX par kg de poids corporel augmente l'activité du facteur IX dans le plasma humain de 1 % par rapport à l’activité normale. Afin de calculer la dose requise, le niveau d’activité du facteur IX dans le plasma est mesuré. Celui-ci indiquera de combien l’activité doit être augmentée.

La dose requise est calculée selon la formule :

Unités requises = poids corporel (kg) x augmentation souhaitée en facteur IX (%) (Ul/dl) x 0.8

La dose et la fréquence des injections vont dépendre de votre réponse au traitement et seront adaptées par votre médecin. Les produits à base de facteur IX doivent rarement être injectés plus d'une fois par jour.

Votre réponse aux produits à base de facteur IX peut varier. C’est pourquoi votre taux de facteur IX devra être mesuré pendant le traitement afin de calculer la dose correcte et la fréquence de l’injection. Plus spécifiquement en cas d’intervention chirurgicale, votre médecin utilisera des tests sanguins (activité du facteur IX dans le plasma sanguin) afin de surveiller étroitement le traitement de substitution.

Prévention des saignements

Si vous souffrez d’hémophilie B sévère, l’injection sera de 20 à 40 UI de facteur IX par kg de poids corporel. Cette dose sera administrée deux fois par semaine pour le traitement prophylactique au long cours. La dose sera adaptée en fonction de votre réponse. Dans certains cas, spécialement chez les sujets jeunes, il peut être nécessaire de raccourcir l'intervalle entre deux injections ou d'augmenter la posologie.

Utilisation chez les enfants

Dans une étude menée chez des enfants de moins de 6 ans, la dose moyenne administrée par jour d’exposition était de 40 UI/kg de poids corporel.

Si votre saignement ne peut être stoppé à cause des inhibiteurs

Si l’activité attendue de facteur IX n’est pas atteinte après une injection, ou si le saignement n’est pas stoppé après une dose correcte, informez en votre médecin. Il examinera votre plasma sanguin afin de voir si vous avez développé des inhibiteurs (anticorps) contre la protéine du facteur IX. Ces inhibiteurs peuvent réduire l’activité du facteur IX. Dans ce cas, il peut devenir nécessaire de choisir un traitement différent. Votre médecin discutera de cela avec vous et vous recommandera un traitement différent si nécessaire.

Mode d’administration

Lire attentivement les instructions et les suivre soigneusement !

N’utilisez pas OCTAFIX après la date de péremption mentionnée sur l'étiquette et l’emballage.

Durant la procédure décrite ci-dessous, la stérilité doit être maintenue.

Avant administration, la solution reconstituée doit être examinée visuellement pour déceler une décoloration et la présence de particules étrangères.

La solution doit être limpide ou légèrement opalescente. N'utilisez pas de solutions troubles ou présentant des dépôts.

Utilisez immédiatement la solution préparée afin de prévenir toute contamination microbienne.

Pour la reconstitution, utilisez seulement le kit de perfusion fourni. L'utilisation d'un autre dispositif d'injection/perfusion peut induire des risques supplémentaires et un échec du traitement.

Instructions pour la préparation de la solution :

Instructions pour l’injection :

À titre de précaution, vous devez mesurer votre pouls avant et pendant l'injection. S'il se produit une forte augmentation de votre fréquence cardiaque, réduisez la vitesse d'injection ou interrompez l'administration pendant un court moment.

1. Fixez la seringue à la partie blanche du dispositif de transfert. Retournez le flacon et prélevez la solution dans la seringue (Fig. 6).

La solution doit être limpide ou légèrement opalescente.

Dès que la solution a été transférée, tenez fermement le piston de la seringue (en la tenant tournée vers le bas) et retirez la seringue du dispositif de transfert (Fig. 7). Eliminez le flacon vide, ainsi que la partie blanche du dispositif de transfert.

2. Nettoyez le site d'injection choisi avec l'un des tampons imbibés d'alcool fournis.

3. Fixez le kit de perfusion fourni à la seringue.

4. Introduisez l'aiguille pour injection dans la veine choisie. Si vous avez utilisé un garrot pour rendre la veine plus facile à voir, ce garrot doit être relâché avant de commencer à injecter OCTAFIX.

Du sang ne doit pas pénétrer dans la seringue, en raison du risque de formation de caillots de fibrine.

5. Injectez la solution dans la veine lentement, pas plus vite que 2 à 3 ml par minute.

Si vous utilisez plus d'un flacon de poudre d’OCTAFIX poudre pour un traitement, vous pouvez réutilisez la même aiguille pour injection et la même seringue. Le dispositif de transfert est réservé à un usage unique.

Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

Si vous avez utilisé plus de OCTAFIX 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable que vous n’auriez dû :

Aucun symptôme lié à un surdosage par facteur IX de coagulation humain n’a été rapporté.

Cependant, la dose recommandée ne devra pas être dépassée.

Votre traitement doit être initié sous la surveillance d'un médecin spécialiste de l'hémophilie.

Si vous oubliez d’utiliser OCTAFIX 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable :

Ne prenez pas de dose double pour compenser la dose que vous avez oublié de prendre.

Si vous arrêtez d’utiliser OCTAFIX 100 UI/ml, poudre et solvant pour solution injectable :

Sans objet.

Quels sont ses effets indésirables possibles ?

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Une hypersensibilité ou des réactions allergiques ont été observées de façon peu fréquente chez des patients traités par des produits contenant du facteur IX. Ces réactions peuvent inclure :

· contraction involontaire des vaisseaux sanguins (spasmes) avec gonflement du cou, de la bouche et du visage,

· inflammation et sensation de brûlure au site d’injection,

· frissons,

· rougeurs,

· urticaire généralisée,

· maux de tête,

· démangeaisons,

· tension artérielle basse,

· fatigue,

· sensation de mal être,

· agitation,

· accélération du rythme cardiaque,

· oppression thoracique,

· fourmillements,

· vomissements,

Dans certains cas, ces réactions allergiques ont abouti à une réaction allergique généralisée sévère appelée anaphylaxie, pouvant inclure un choc. Ces réactions sont le plus souvent associées à l'apparition simultanée d'inhibiteurs du facteur IX.

Si vous présentez l’un des signes ci-dessus, contactez votre médecin.

Si vous êtes atteint d'hémophilie B, vous pouvez développer des anticorps neutralisants (inhibiteurs) du facteur IX. Ces anticorps peuvent empêcher votre médicament de fonctionner correctement. Votre médecin discutera de cela avec vous et vous recommandera un autre traitement si nécessaire.

Une étude clinique a été menée chez 25 enfants atteints d’hémophilie B dont 6 patients non préalablement traités. Aucun inhibiteur n’a été observé pendant cette étude. La tolérance de toutes les injections a été évaluée comme « très bonne » ou « bonne ».

Certains patients atteints d’hémophilie B ayant développé une tolérance immune avec présence d’inhibiteurs du facteur IX et des antécédents de réactions allergiques, ont présenté un syndrome néphrotique (état rénal sévère).

Une fièvre peut apparaître dans de rares cas.

Des produits de faible pureté contenant du facteur IX peuvent provoquer, dans de rares cas, la formation d’un caillot de sang dans un vaisseau sanguin. Ceci peut conduire aux complications suivantes :

· attaque cardiaque,

· formation de multiples caillots dans la circulation sanguine (coagulation intravasculaire disséminée),

· formation de caillot de sang dans les veines (thrombose veineuse),

Ces effets secondaires sont plus fréquents si vous utilisez des préparations de facteur IX de faible pureté. L'administration de facteur IX humain hautement purifié, tels qu’OCTAFIX, est rarement associée à de tels effets secondaires.

La présence d’héparine dans la préparation peut provoquer une diminution soudaine du nombre de plaquettes dans le sang à moins de 100 000 par microlitre ou moins de 50% de la numération initiale. C’est une réaction allergique appelée « thrombocytopénie de type II induite par l’héparine ». Dans de rares cas, chez des patients sans antécédents d'hypersensibilité à l'héparine, la diminution du nombre de plaquettes peut survenir 6 à 14 jours après le début du traitement. Chez les patients ayant des antécédents d'hypersensibilité à l'héparine, cette diminution peut survenir quelques heures après le traitement. Cette forme sévère de diminution du nombre de plaquettes peut s'accompagner de/ou occasionner :

· formation d’un caillot de sang dans les artères et les veines,

· obstruction d’un vaisseau sanguin par un caillot d’un autre endroit,

· troubles sévères de la coagulation sanguine (coagulopathie de consommation),

· nécrose de la peau au site d'injection,

· hémorragie avec petites taches rouges violacées sur la peau,

· purpura (bleu ou petites taches rouges),

Si de telles réactions allergiques surviennent, les injections d’OCTAFIX doivent être interrompues immédiatement et vous ne devrez plus utiliser des médicaments contenant de l'héparine à l'avenir. En raison de cet effet rare sur les plaquettes sanguines, votre médecin devra surveiller étroitement la numération des plaquettes sanguines, particulièrement en début de traitement.

Pour la sécurité virale, veuillez-vous référez à la section 2.